Fibroza hepatica congenitala - poze

Fibroza hepatica congenitala - este o boala ereditara care afecteaza capacitatea de functionare atat a ficatului cat si a rinichiilor.

Fibroza hepatica congenitala - Cauze, semnele si simptomele

Cauze

pacientul se naste cu aceasta tulburare congenitala şi este moştenita ca o trasatura autosomala recesiva. Anomalii hepatice tipice sunt mărirea ficatului (hepatomegalie), creşterea presiunii în sistemul venos care transporta sangele de la diferite organe la ficat "hipertensiune portala", fibre şi ţesut conjunctiv, care se intinde

pe şi prin ficat (fibroza hepatică), adesea menţionate ca leziuni hepatice, sângerări gastro-intestinale sunt adesea un semn precoce al acestei boli. Persoanele afectate, de asemenea, au insuficienţa renala, de obicei cauzate, de rinichi polichistici. Alterarea funcţiei renale asociate cu Fibroza hepatica congenitala la adulti se crede ca fac parte din aceiasi tulburare

Semne şi simptome, diagnostic

Fibroza hepatica congenitala poate aparea inca de la începutul copilăriei. Simptomele pot include dureri abdominale, estinse la rinichi si splina. Complicaţiile de hipertensiune pot provoca sângerare în stomac, vărsături cu sânge şi sânge în materiile fecale. Această condiţie este, de obicei,

diagnosticată în copilărie, datorita unui ficat marit ori a hemoragiilor din varice. La unele persoane diagnosticul nu este făcut până în viaţa adultă. Diagnosticul se face prin efectuarea:

Fibroza hepatica congenitala - Tratamentul

Fibroza hepatica congenitala diferă de ciroză, deoarece celule ficatului rămân capabile să funcţioneze. Nu există nici un tratament specific pentru aceasta conditie, dar oameni au nevoie de re-rutare a sângelui din intestine. Acest lucru este cunoscut ca operaţiune un "shunt" şi se efectuează pentru a preveni mai multe snagerari intestinale. Un tub de metal sau plastic (Stent) este folosit pentru a uni două vene cu scopul de a schimba direcţia de sânge. Această procedură va însemna cel puţin o zi sau două în spital.

Sangerarea varicelor esofagiene poate fi tratată în timpul endoscopie. Aceasta este o procedură în care un tub flexibil lung din fibră optică (Endoscop) este trecut în esofagului după ce aţi a fost sedat.

Complicaţiile din sângerara varicelor pun in pericol viata de aceia este foarte importanta diagnosticarea precoce.. Atunci când aceste proceduri sunt eficiente, fără alte complicaţii, prognosticul pentru persoanele cu Fibroza hepatica congenitala este, de obicei bun.