Порфирия кутанеа Tarda - снимки

Порфирия кутанеа Tarda е генетично заболяване, поради дефицит на ензима ferochelazelor. Намаляване на активността на този ензим води до натрупване на химически протопорфирин в кожата, го причиняват фоточувствителност на кожата, която е повредена от светлината. Високите нива на протопорфирин рядко може да причини заболяване на черния дроб.

Порфирия кутанеа Tarda - признаци и симптоми

Първите симптоми обикновено се появяват в детството и подаръци като парене или болка в кожата след излагане на слънце. Това се случва най-често на горната част на ръцете и краката, фета и ушите. В

повечето случаи са лесно видими промени на кожата. Засегнатата кожа може да се превърне червени и подути с мехури. Късно, тя формата на белези и струпеи понякога удебелена кожа, особено по бузите, носа, пръстите и китката.

Хората с порфирия кутанеа Tarda, предизвикано от заболяване на черния дроб обикновено са леки нарушения на черния дроб. Около 10% от тях развиват тежко заболяване на черния дроб, който представя неразположение, болка при правилните ребра, жълтеница и повишена фоточувствителност.

Порфирия кутанеа Tarda - лечение

ученето през целия фоточувствителност е основен проблем за порфирия кутанеа Tarda неусложнена заболяване на черния дроб. Пациентите трябва да защитите кожата си:

Избягвайте излишно излагане на слънце и използвайте защитни дрехи и широкополи шапки.

Други силни източници на светлина също могат да причинят симптоми, включително флуоресцентни и халогенни светлини. Защита на кожата от излагане на лампи, работещи по време на хирургична процедура.

Слънцезащитните кремове могат да бъдат полезни, особено в форми, съдържащи цинков оксид или титанов диоксид, който отразява видимата светлина.

Устен бета-каротин (прекурсор на витамин А се съдържат в храните, естествено в домати и моркови), се смята, че да помогне за намаляване photosensibilitati при някои хора. Дозата за деца е от 30 до 150 мг на ден (1-5 капсули от 30 мг) за възрастни е 30 до 300 мг (1-10 капсули от 30 мг).

Cysteine 500 мг два пъти дневно намалява photosensibilitatea

Холестирамин намалява фоточувствителност и съдържанието на чернодробна протопорфирин.

Пациентите, които също имат чернодробно заболяване, изисква се специализирано медицинско лечение и евентуално трансплантация на черен дроб.

Друго по-тежко състояние, вродена еритропоетична порфирия, сега е лечим чрез преливане на стволови клетки, отваряне на надежда за бъдещето, но не е възможно лечение за порфирия кутанеа Tarda.