卟啉迟发性皮肤 - 图像

卟啉迟发性皮肤 - 图像

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卟啉迟发性皮肤 - 是一种遗传性疾病,是由于酶缺陷ferochelazelor的。这种酶的活性降低,导致皮肤干燥的原卟啉的积累,工作导致光敏性皮肤即是由光损坏。原卟啉水平高,很少能引起肝脏病变。

卟啉迟发性皮肤 - 引起症状和体征

最初的症状通常出现在燃烧阳光下暴晒后皮肤不适或疼痛的童年和礼物。它通常发生在手和脚,羊和耳朵上。在大多数情况下,可见皮肤的变化是温和的。受影响的皮肤可能会变成红色,水泡肿。后来,她形疤痕及结痂,有时皮肤增厚,尤其是在脸颊,鼻子,手指和手腕,。

 


迟发性皮肤卟啉 - 性肝病的人通常有轻度肝试验异常。约10%,发展严重的肝脏疾病,提出1右侧肋骨下不适,疼痛,黄疸,增加光敏性。

卟啉迟发性皮肤 - 治疗

终身光敏性是一种迟发性皮肤卟啉简单肝病的主要问题。患者应保护自己的皮肤:

避免不必要的阳光下暴晒,使用防护服和宽沿帽。

其他强光源,也可引起的症状,包括荧光灯和卤素灯。保护皮肤暴露在外科手术过程中操作灯。

防晒霜可以是有益的,尤其是在配方中含有氧化锌或二氧化钛,反映可见光。

口服β - 胡萝卜素(维生素A的前体的食物自然中发现西红柿和胡萝卜)被认为有助于减少在某些人的photosensibilitati。儿童剂量为30至150毫克,每天30毫克胶囊(1-5)和成人是30至300毫克,30毫克(1至10胶囊)。

半胱氨酸500毫克,一天两次减少photosensibilitatea

colestyramine减少光敏性和肝卟啉含量。

谁也有肝脏疾病,需要专门的医疗和可能肝脏移植的患者。

另一个更严重的情况,先天性红细胞生成性卟啉病,现在是干细胞输血治愈,开辟了未来的希望,但仍然是一个可供选择的治疗迟发性皮肤卟啉