施尼茨勒综合征 - 图像

施尼茨勒综合征 - 图像

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施尼茨勒综合征 - 与:

麻疹

关节炎或关节痛

发烧

器官肿大

血液异常。

施尼茨勒综合征是罕见的。它被命名后,法国皮肤科医师,博士利利安·施尼茨勒。

 


施尼茨勒综合征 - 引起症状和体征

由于施尼茨勒综合征是未知的。已报告的细胞因子网络的变化。据认为,IgM的paraproteins存储导致形成免疫复合物和补体激活级联,皮肤表现负责。另一种理论是不受控制的激活白细胞介素1。

施尼茨勒综合征患者可能会出现皮肤科,血液科,风湿科医生,因为可能出现的症状品种。往往延误诊断。

患者有慢性荨麻疹皮疹,反复发作。瘙痒是不常见,但病变45%的患者在2-3年后成为弱pruritigene发病。皮疹通常是首发症状的影响主要是躯干和四肢,并避免手掌和足底,颈部和头部。 骨痛的影响多为骨盆骨和胫骨。股骨,脊柱,手臂和领口都很少涉及。在一些患者出现疲劳和减肥。

施尼茨勒综合征 - 治疗

施尼茨勒综合征是难以治疗。以下的治疗方法已成功地测试了不同的结果:

抗组胺药

甾体类抗炎

羟氯喹

秋水仙碱

氨苯

全身性类固醇,如强的松

帕米膦酸

沙利度胺

培氟沙星

彩光

免疫抑制剂(环孢素,甲氨蝶呤,cycloposphamide)。

生物制剂:用tocilizumab和利妥昔单抗

有最近的报告,鼓励使用anakinra的白细胞介素1受体拮抗剂。