Xeroderma pigmentosum - billeder

Xeroderma pigmentosum - billeder

copyright:
dermis.net

Xeroderma pigmentosum - er en meget sjælden hudsygdom, hvor en person er meget følsom over for sollys (lysfølsom). En tidlig aldring af huden og er tilbøjelig til at udvikle hudkræft. Dette er forårsaget af cellulære overfølsomhed over for ultraviolet (UV) på grund af en defekt i DNA-reparation system.

Xeroderma pigmentosum - forårsager

Xeroderma pigmentosum er en arvelig sygdom, hvilket betyder, at du har arvet to recessive gener xeroderma pigmentosum (en fra hver forælder). Hvis forældrene er kun bærere af xeroderma pigmentosum træk (xeroderma pigmentosum er hvert gen, og en normal gen), vil ikke vise tegn eller symptomer på sygdom.

 

Xeroderma pigmentosum gen har to former, der har en ekstrem følsomhed over for UV-lys og resulterede i en række tegn og symptomer på xeroderma pigmentosum. Mindst syv forskellige genetiske komplementering grupper og blev beskrevet i forskellige familier (XPA til XPG), hvilket resulterer i varierende grader af sværhedsgraden af ​​sygdom.

I det væsentlige er tegn og symptomer på xeroderma pigmentosum et resultat af en systemfejl af DNA. Hos personer, der ikke har xeroderma pigmentosum, er celle skader fra UV-lys, der anbefales af DNA reparation systemet. Men folk med xeroderma pigmentosum har en defekt i dette system og reparere eventuelle beskadigede celler forbliver nergenerabile UV-lys, som kan føre til celledød eller kræftceller.

Xeroderma pigmentosum - Behandling

Der er ingen kur mod xeroderma pigmentosum. Behandling mål symptom pleje, solcreme, recept retinoider og fjern eventuelle hudtumorer kirurgisk. Dog, at prognosen er fortsat meget dyster betingelse xeroderma pigmentosum. I familier er berørt af genetisk rådgivning spiller en vigtig rolle i forebyggelsen af ​​overførsel af sygdomme.