Fibrose hepatique congenitale - photos

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Fibrose hepatique congenitale - Est-ce une maladie héréditaire qui affecte la capacité de fonctionner à la fois comme le foie et les reins.

Fibrose hepatique congenitale - Causes, signes et symptômes

Causes

patient est né avec cette maladie congénitale et est hérité sur le mode autosomique récessif. anomalies du foie typiques sont une hypertrophie du foie (hépatomégalie), augmentation de la pression dans le système veineux qui transporte le sang de divers organes du foie "hypertension portale, et les fibres du tissu conjonctif, qui longe et dans le foie (fibrose), souvent désigné comme lésions hépatique, hémorragie gastro-intestinale est souvent un signe précoce de cette maladie. Les personnes touchées ont aussi une insuffisance rénale, souvent causée par polykystique des reins. Insuffisance rénale associée à une fibrose hépatique congénitale chez l'adulte est considéré comme faisant partie de la même maladie

Les signes et symptômes, le diagnostic

Fibrose hépatique congénitale peut se produire depuis la petite enfance. Les symptômes peuvent inclure la douleur abdominale, des reins et la rate estinse. Les complications de l'hypertension artérielle peut provoquer des saignements de l'estomac, des vomissements de sang et le sang dans les selles. Cette condition est généralement diagnostiqué durant l'enfance, en raison d'une hypertrophie du foie ou des saignements des varices. Chez certaines personnes, le diagnostic n'est pas fait jusqu'à l'âge adulte. Le diagnostic se fait en exécutant:

Fibrose hepatique congenitale - Traitement

Fibrose hépatique congénitale diffère de la cirrhose, les cellules du foie restent comme capable de fonctionner. Il n'y a pas de traitement spécifique pour cette maladie, mais les gens doivent re-routage du sang de l'intestin. Cette opération est connu comme un "shunt" et est réalisée afin de prévenir snagerari plus intestinale. Un tube en métal ou en plastique (stent) est utilisé pour joindre deux veines afin de changer la direction de sang. Cette procédure se traduira par au moins un ou deux jours à l'hôpital.

Saignement des varices œsophagiennes peuvent être traitées lors de l'endoscopie. Il s'agit d'une procédure dans laquelle un tube flexible à fibres longues optiques (endoscope) est introduit dans l'œsophage après avoir été droguées.

Les complications du saignement des varices mettre en danger la vie de ceux diagnostic précoce est très important .. Lorsque ces procédures sont efficaces, sans autres complications, le pronostic pour les personnes atteintes de fibrose hépatique congénitale est généralement bonne.