Xeroderma Pigmentosum - photos

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Xeroderma Pigmentosum - est-ce une maladie de peau très rare où une personne est très sensible à la lumière du soleil (photosensible).

Un vieillissement prématuré de la peau et est enclin à développer des cancers de peau. Ceci est provoqué par une hypersensibilité cellulaire aux rayons ultraviolets (UV) en raison d'un défaut dans le système de réparation de l'ADN.

Xeroderma Pigmentosum - Causes, signes et symptômes

Xeroderma pigmentosum est une maladie héréditaire, ce qui signifie que vous avez hérité de deux gènes xeroderma pigmentosum récessive (un de chaque parent). Si les parents ne sont que porteuses du trait de xeroderma pigmentosum (xeroderma pigmentosum sont chaque gène et un gène normal), ne présentent aucun signe ou symptôme de la maladie. gène Xeroderma pigmentosum a deux formes qui ont une sensibilité extrême à la lumière UV et ont abouti à un certain nombre de signes et symptômes de xeroderma pigmentosum. Au moins sept différents groupes de complémentation génétique et ont été décrites dans des familles différentes (XPA à XPG), résultant à des degrés divers de gravité de la maladie.

En substance, les signes et les symptômes de xeroderma pigmentosum sont le résultat d'une défaillance du système de l'ADN. Chez les personnes qui n'ont pas de xeroderma pigmentosum, dommages aux cellules de la lumière UV est recommandé par le système de réparation de l'ADN. Cependant, les gens atteints de xeroderma pigmentosum ont un défaut dans ce système et de réparer les cellules endommagées restent la lumière UV nergenerabile, ce qui peut conduire à la mort cellulaire ou les cellules cancéreuses.

Xeroderma Pigmentosum - Traitement

Il n'existe aucun remède pour le xeroderma pigmentosum. soins de traitement des symptômes cibles, crème solaire, les rétinoïdes prescription et de suppression des tumeurs de la peau chirurgicalement. Cependant, le pronostic reste très sombre xeroderma pigmentosum condition. Dans les familles touchées par le conseil génétique joue un rôle important dans la prévention de la transmission des maladies.