Πορφυρία tarda δερματική - εικόνες

Πορφυρία tarda δερματική - εικόνες

copyright:
wikimedia.org

Πορφυρία tarda δερματική - είναι μια γενετική διαταραχή που οφείλεται σε ανεπάρκεια του ενζύμου ferochelazelor. Μειωμένη δραστηριότητα αυτού του ενζύμου προκαλεί συσσώρευση πρωτοπορφυρίνη στο δέρμα ξηρό, έργο που οδηγεί στην φωτοευαισθησία του δέρματος που έχει υποστεί βλάβη από το φως. Ένα υψηλό επίπεδο πρωτοπορφυρίνη σπανίως μπορεί προκαλέσει ηπατική νόσο.

Πορφυρία tarda δερματική - αίτια

Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως στην παιδική ηλικία και παρουσιάζεται ως καύσιμη δυσφορία ή πόνος

στο δέρμα μετά την έκθεση στον ήλιο. Εμφανίζεται πιο συχνά στην κορυφή των χεριών και των ποδιών, τη φέτα και τα αυτιά. Στις περισσότερες περιπτώσεις ορατές αλλαγές του δέρματος είναι εύκολο. Που επηρεάζουν το δέρμα μπορεί να γίνουν κόκκινα και πρησμένα με φουσκάλες. Αργότερα, τα σημάδια της και απεργοσπάστες μορφή πηγμένο μερικές φορές το δέρμα, ιδίως στα μάγουλα, τη μύτη, τα δάχτυλα και τον καρπό.

Οι άνθρωποι με tarda δερματική πορφυρία - που προκαλείται από νόσο του ήπατος έχουν συνήθως ήπιες διαταραχές του ήπατος. Περίπου το 10% να αναπτύξουν σοβαρή ηπατική νόσο, η οποία εμφανίζει δυσφορία, πόνο κάτω δεξιά πλευράς, αυξάνοντας ίκτερο και φωτοευαισθησία.

Πορφυρία tarda δερματική - Θεραπεία

δια βίου φωτοευαισθησία είναι ένα μείζον πρόβλημα για την πορφυρία δερματική tarda απλή ασθένεια του ήπατος. Οι ασθενείς θα πρέπει να προστατεύουν το δέρμα τους:

Οι ασθενείς που έχουν επίσης ηπατικής νόσου απαιτείται εξειδικευμένη ιατρική θεραπεία και, ενδεχομένως, μεταμόσχευση ήπατος.

Μια άλλη πιο σοβαρή κατάσταση, συγγενείς ερυθροποιητικές πορφυρία, τώρα είναι ιάσιμες από μεταγγίσεις βλαστικών κυττάρων, ανοίγοντας την ελπίδα για το μέλλον, αλλά δεν υπάρχει καμία διαθέσιμη θεραπεία για tarda δερματική πορφυρία.