Porphyria cutanea tarda - képek

Porphyria cutanea tarda - képek

copyright:
wikimedia.org

Porphyria cutanea tarda - egy genetikai rendellenesség, amely annak köszönhető, hogy a hiány az enzim ferochelazelor. Csökkent aktivitása ezen enzim okoz felhalmozódása protoporfirin a bőr száraz, a munka vezet bőr fényérzékenységét, hogy sérült a fény. A magas szintű protoporfirin ritkán okozhat májbetegségben szenved.

Porphyria cutanea tarda - okoz

Az első tünetek általában gyermekkorban jelennek meg, és bemutatja, mint az égő diszkomfort vagy fájdalom, a bőr napozás után. Ez leggyakrabban a tetején a kezek és lábak, feta és a fülek.

A legtöbb esetben látható bőrelváltozás könnyű. Érintett bőr vörös és duzzadt a hólyagok. Később, az ő hegek és var formában, néha megvastagodott bőr, különösen az arcon, az orr, az ujjak és a csukló.

Az emberek ne fogyasszanak alkoholt cutanea tarda - okozta májbetegség általában enyhe máj-rendellenességek. Mintegy 10%-ban súlyos májbetegségben, bemutatva a rossz közérzet, fájdalom mellett jobb bordák, növekvő sárgaság és fényérzékenységet.

Porphyria cutanea tarda - Kezelés

egész életen át tartó fényérzékenység komoly problémát jelent a porphyria cutanea tarda egyszerű májbetegség. A betegeket meg kell védeni a bőrt:

Betegeknél, akik szintén májbetegsége van szükség szakorvosi kezelésre, esetleg máj-transzplantáció.

A másik súlyos állapot, veleszületett eritropoetin porphyria, most gyógyítható a transzfúziót őssejtek megnyitása remény a jövőre nézve, de nincs rendelkezésre álló kezelés a porphyria cutanea tarda