Schnitzler szindróma - képek
Schnitzler szindróma - van összefüggésben: Csalánkiütés , Ízületi gyulladás vagy ízületi , Láz , Organomegaly , hematológiai rendellenességek. Schnitzler szindróma ritka. Névadója egy francia bőrgyógyász, Dr. Liliane Schnitzler.
Schnitzler szindróma - okoz
Sz Schnitzler szindróma ismeretlen. Változások a citokin hálózat számoltak be. Paraproteinemic IgM úgy vélte, hogy tárolási kialakulásához vezet az immunkomplexek és komplement aktiváció kaszkád, amelynek feladata, bőrtünetek. Egy másik javasolt elmélet ellenőrizetlen aktiválása interleukin 1.
Szenvedő betegek Schnitzler szindrómás be bőrgyógyászok, hematologists, reumatológus orvosok miatt lehetséges tünetek fajták. A diagnózis gyakran késik.
A betegek krónikus csalánkiütés, őt. Viszketés nem gyakori, de elváltozások rosszul pruritigene debütáló 2-3 év után 45%-ánál. Bőrkiütés általában az első tünet, ami különösen érinti a törzsön és a végtagokon, és elkerülve a kezek és lábak, a nyak és a fej.
Csontfájdalom érinti különösen a csípőcsont és a sípcsont. Combcsont, gerinc, karok és a kulcscsont csak ritkán vonják be. Fáradtság és fogyás előfordulhat egyes betegeknél.
Schnitzler szindróma - Kezelés
Schnitzler szindróma nehezen kezelhető. A következő kezeléseket már sikeresen tesztelték a különböző eredmények:
- Antihisztaminok
- Szteroid gyulladáscsökkentő
- Hidroxiklorokvin
- Kolhicin
- Dapszon
- Szisztémás szteroidok, például prednizon
- Pamidronát
- Talidomid
- Pefloxacin
- Fototerápia
- immunszupresszív szerek (ciklosporin, metotrexát, cycloposphamide).
- Biológiai anyagok: tocilizumab és rituximab
Vannak újabb jelentések támogatja a használatát anakinra, amely antagonista interleukin-1.