Gambar dan citra medis
Primary biliary cirrhosis adalah iritasi dan pembengkakan (inflamasi) pada saluran empedu dari hati yang menghalangi aliran empedu. Kerusakan ini / menghalangi sel-sel hati dan menyebabkan jaringan parut yang disebut sirosis.
penyebab
Karena saluran empedu meradang dalam hati, tidak diketahui. Penyakit yang paling sering mempengaruhi wanita paruh baya.
Jangka panjang empedu obstruksi diyakini menyebabkan sirosis. Penyakit ini dapat dikaitkan dengan penyakit autoimun seperti:
Penyakit Celiac
hypothyroidism
fenomena Raynaud
sindrom sicca (mata kering atau mulut)
Tanda dan gejala
Lebih dari separuh pasien tidak memiliki gejala pada saat diagnosis. Gejala biasanya datang secara bertahap dan mungkin termasuk:
nyeri perut
kelelahan
timbunan lemak di bawah kulit
tinja lemak
gatal
penyakit kuning
Bintik-bintik kuning kecil di kelopak mata
diagnosa
Tes disfungsi hati:
serum Albumin
Tes fungsi hati (alkaline phosphatase serum adalah yang paling penting)
Waktu protrombin
serum kolesterol dan lipoprotein
Tes untuk penyakit:
M tingkat tinggi imunoglobulin dalam darah
biopsi hati
antibodi anti-mitokondria (hasilnya positif pada sekitar 95% dari waktu)
Terapi bertujuan untuk meredakan gejala dan mencegah komplikasi.
Cholestyramine (atau colestipol) dapat mengurangi puruitull. Ursodeoxycholic acid dapat meningkatkan penghapusan empedu dari darah dan meningkatkan kelangsungan hidup pasien dengan PBC, setelah mengambil lebih dari 4 tahun.
Terapi penggantian vitamin mengembalikan vitamin A, K, dan D, yang hilang dalam tinja berlemak. Suplemen kalsium harus ditambahkan untuk mencegah atau mengobati tulang lunak, lemah (osteomalacia).
Sebelum terjadi hati transplantasi kegagalan hati bisa sukses.