Fibrose hepatica congenita - foto

 

Fibrose hepatica congenita - É uma doença hereditária que afeta a capacidade de funcionar como fígado e rins.

Fibrose hepatica congenita - Causas, sinais e sintomas

Causas

paciente nasce com esse distúrbio congênito e é herdada como traço autossômico recessivo. alterações hepáticas típicas são aumento do fígado (hepatomegalia), aumento da pressão no sistema venoso, que leva o sangue de vários órgãos para o fígado "hipertensão portal e as fibras do tecido conjuntivo, que corre ao longo e através do fígado (fibrose), muitas vezes referida como lesões hepática, hemorragia digestiva é freqüentemente um sinal precoce da doença. As pessoas afetadas também têm insuficiência renal, geralmente causada por rins policísticos. Insuficiência renal associada à fibrose hepática congênita em adultos, acredita-se ser parte de um mesmo distúrbio

Os sinais e sintomas, diagnóstico

Fibrose hepática congênita pode ocorrer desde a infância. Os sintomas podem incluir dor abdominal, rim e baço estinse. As complicações da hipertensão pode causar sangramento no estômago, vomitando sangue e sangue nas fezes. Esta condição é normalmente diagnosticada na infância, devido a um aumento do fígado ou do sangramento de varizes. Em algumas pessoas, o diagnóstico não é feito até a idade adulta. O diagnóstico é feito através da realização de:

Fibrose hepatica congenita - Tratamentos

Fibrose hepática congênita difere da cirrose, as células do fígado permanecer como capaz de operar. Não há tratamento específico para essa condição, mas as pessoas precisam de re-encaminhamento do sangue dos intestinos. Essa operação é conhecida como um "shunt" e é realizado para evitar mais snagerari intestinal. Um tubo de metal ou plástico (stent) é usado para juntar duas veias, a fim de mudar a direção do sangue. Este procedimento significa pelo menos um ou dois dias no hospital.

Sangramento das varizes esofágicas pode ser tratada durante a endoscopia. Este é um procedimento no qual um tubo de fibra óptica longo e flexível (endoscópio) é passado para o esôfago depois de ter sido sedado.

As complicações do sangramento de varizes em perigo a vida dos que o diagnóstico precoce é muito importante .. Quando estes procedimentos são eficazes, sem maiores complicações, o prognóstico para pessoas com fibrose hepática congênita geralmente é bom.