Boala polichistica hepatica
Boala polichistica hepatica - este o boala in care, in ficat se formeaza numeroase chisturi, este o afectiune ereditara.
Boala polichistica hepatica - Cauze, semnele si simptomele
Cauze
Cele mai multe cazuri de boli hepatice polichistice sunt cauzate de o mutatie la nivelul genei PRKCSH sau SEC63 ,
deşi si alte gene sunt susceptibile a fi implicate. Gene PKD1 codeaza sinteza unei proteine-policistina care este exprimata pe membrana plasmatica a celulelor renale tubulare, pancreatice si epiteliul celulelor ductelor biliare, precum si in celulele tegumentului. O alta gena PKD2 prezinta unele similaritati cu PKD1.
Semne şi simptome
In cele mai multe cazuri boala este asimptomatica, dar uni pacienti pot descrie discomfort abdominal. In cazul in care apar complicatii ale chisturilor cu infectie este posibil sa apara febra.Si icterul este posibil să apară dacă ductele biliare sunt comprimate de un chist. In general 50% din pacienţi au şi chisturi renale. Pancreasul, splina si plamani pot fi afectati de chisturi. Boala afectează în egală măsură atat femeile cat şi bărbatii.
Boala polichistica hepatica - Tratamentul
Tratamentul pentru boala polichistica hepatica va depinde de stadiul in care este boala , de starea generala de sănătate a pacientului şi dacă este sau nu si o boală de rinichi polichistica prezenta. In cazul multor pacienti nu este necesar tratamentul.
Interventia chirurgicala pentru eliminarea continutului lichid al chistului poate duce la complicati cu formarea de ascita (cantitate excesiva de fluide in cavitatea peritoneala) masiva.
Punctia laparoscopica, marsupialiarea a chisturilor sunt alte metode medicale care pot fi folosite pentru inlaturarea chisturilor..
Transplantul hepatic se realizeaza atunci cand boala este severa.