Porfiria cutanata tardiva - poze

Porfiria cutanata tardiva - este o afectiune genetica care se datorează unei deficienţe de enzima ferochelazelor. Activitate redusă a acestei enzime provoacă o acumulare de protoporfirina chimica în piele; lucrul acesta duce la photosensitivity adică pielea este deteriorata de lumină. Un nivel ridicat de protoporfirina poate provoca rareori boli hepatice.

Porfiria cutanata tardiva - Cauze si Simptome

Primele simptome apar de obicei in copilarie şi se prezinta ca o senzaţie de arsură disconfort sau durere la nivelul pielii după expunerea la soare. Acesta apare cel mai adesea pe partea de sus a mâinilor şi a picioarelor , feţa şi urechi. În majoritatea cazurilor schimbarile vizibile la nivelul pielii sunt uşoare .

Pielea afectată poate deveni roşu şi umflata cu băşici . Mai târziu, ea forma de cicatricilor si cruste , uneori, pielea îngroşată, în special pe obraji, nas şi încheietură degetelor de la mâini .

Persoanele cu porfiria cutanata tardiva - induse de boli de ficat au de obicei uşoare modificări ale testelor hepatice . Aproximativ 10 % dezvolta boli hepatice mai severe , care prezintă o stare generală de rău , durere sub coastele din dreapta , icter şi photosensitivity în creştere.

Porfiria cutanata tardiva - Tratamentul

fotosensibilitatea pe tot parcursul vieţii este o problemă majoră pentru porfiria cutanata tardiva necomplicata de boli hepatice. Pacienţii trebuie să îşi protejeze pielea :

• Evitaţi expunerea la lumina soarelui inutila şi folositi imbrăcăminte de protecţie şi pălării cu boruri largi .
• Alte surse puternice de lumina poate provoca , de asemenea, simptome, inclusiv lumini fluorescente şi cu halogen . Protejati pielea de expunerea la lămpile de operare în timpul unei proceduri chirurgicale.
• Produsele de protecţie solară pot fi de ajutor , în special în formule care conţin oxid de zinc sau dioxid de titan , care reflectă lumina vizibilă.
• Oral beta - caroten ( un precursor alimentar de vitamina A găsit în mod natural în roşii şi morcovi) este gandit pentru a ajuta la reducerea photosensibilitati la unele persoane. Doza pentru copii este de 30 până la 150 mg pe zi ( 1 - 5 capsule de 30 mg) şi pentru adulţi este de 30 la 300 mg ( 1 - 10 capsule de 30 mg).
• Cisteina 500 mg de două ori pe zi reduce photosensibilitatea
• Colestyramine reduce photosensitivity şi conţinutul protoporfirina hepatică.

Pacienţii care au, de asemenea boală hepatică necesită tratament medical de specialitate şi, eventual transplant de ficat .

O altă condiţie mai grava , porfiria eritropoietic congenitala , este acum curabile prin transfuzii de celule stem , deschizând speranţă pentru viitor, dar nu există încă un tratament disponibil pentru porfiria cutanata tardiva .