Sindrom Schnitzler
Sindrom Schnitzler - este asocierea cu: Urticarie , Artrita sau artralgii , Febră , Organomegaly , anomalii hematologice. Sindromul Schnitzler este rar. A fost numit dupa un dermatolog francez , dr. Liliane Schnitzler.
Sindrom Schnitzler - Cauze si Simptome
Cauza sindromul schnitzler este necunoscuta. Modificările în reţeaua de citokine au fost raportate .Se considera ca depozitarea paraproteinei IgM conduce la formarea de complexe immune si activarea cascade complementului, responsabila pentru manifestarile cutanate. O alta teorie propusa este activarea necontrolata a interleukinei 1.
Pacienţii cu sindrom Schnitzler se pot prezenta la dermatologi, hematologi , medicii reumatologi , din cauza varietatilor de simptome posibile. Diagnosticul este adesea întârziat.
Pacientii prezinta eruptie cronica urticariana, recurenta. Pruritul nu este comun la debut dar leziunile devin slab pruritigene dupa 2-3 ani la 45% dintre bolnavi. Eruptia cutanata este de obicei primul simptom care apare afectind mai ales trunchiul si extremitatile, si evitind palmele si talpile, gitul si capul.
Durerea osoasa afecteaza mai ales osul iliac si tibia. Femurul, coloana vertebrala, bratele si clavicula sunt mai rar implicate. Oboseala si scaderea in greutate apar la unii pacienti.
Sindrom Schnitzler - Tratamentul
Sindromul Schnitzler este dificil de tratat . Următoarele tratamente au fost testate cu rezultate de succes diferit:
- Antihistaminicele
- Nesteroidiene antiinflamatoare
- Hidroxiclorochina
- Colchicină
- Dapsonă
- Steroizi sistemici , de exemplu , prednison
- Pamidronat
- Thalidomide
- Pefloxacin
- Fototerapie
- medicamente imunosupresoare (ciclosporină, metotrexat, cycloposphamide).
- Biologic agenţii: tocilizumab şi rituximab
Există rapoarte mai recente pentru încurajarea utilizării anakinra , care este un antagonist interleukina 1 .