Pozdní kožní porfyrie - obrázky

zoom copyright: wikimedia.org

Pozdní kožní porfyrie - je genetická porucha, která je kvůli nedostatku enzymu ferochelazelor. Snížená aktivita tohoto enzymu způsobuje hromadění protoporphyrin v kůži suchou, práce vede k fotosenzitivita kůže, která je poškozená světla. Vysoká úroveň protoporphyrin může vzácně způsobit jaterní onemocnění.

Pozdní kožní porfyrie - Příčiny

První příznaky se obvykle objevují v dětství a prezentuje jako pálení nepříjemné pocity nebo bolesti v kůži po pobytu na slunci. To nastane nejvíce často v horní části rukou a nohou, feta a uši. Ve většině případů viditelné kožní změny jsou jednoduché. Postižená kůže se může stát červené a oteklé s puchýřky. Později jí jizvy a strupy formě, někdy i zahuštěný kůže, zejména na tváře, nos, prsty a zápěstí.

Lidé s pozdní kožní porfyrií - vyvolaná onemocněním jater mají obvykle mírné abnormality. Asi 10% rozvinout závažné onemocnění jater, ukazuje malátnost, bolest pod žebry vpravo, zvyšující se žloutenkou a fotosenzitivita.

Pozdní kožní porfyrie - Léčba

celoživotní fotosenzitivita je hlavní problém pro pozdní kožní porfyrie nekomplikované onemocnění jater. Pacienti by měli chránit své kůži:

• Zabraňte zbytečnému vystavování se slunečnímu záření a používat ochranné oděvy a široký přetékal klobouky.
• Další výkonné zdroje světla může také způsobit příznaky, včetně zářivky a halogenové osvětlení. Chrání pokožku před expozicí operační lampy během chirurgického zákroku.
• Proti slunečnímu záření může být užitečné zejména v formulace obsahující oxid zinečnatý nebo oxid titaničitý, který odráží viditelné světlo.
• Perorální beta - karoten (prekurzor vitaminu přirozeně nachází v rajčata a mrkev), je myšlenka pomoci snížit photosensibilitati u některých lidí. Dávka pro děti je 30 až 150 mg denně (1-5 tobolky po 30 mg) pro dospělé je 30 - 300 mg (1 až 10 tobolek po 30 mg).
• Cystein 500 mg dvakrát denně snižuje photosensibilitatea
• Cholestyramin snížit fotosenzitivita a jaterní protoporfyrin obsah.

Pacienti, kteří mají také jaterní onemocnění vyžaduje odborné lékařské ošetření a možná i po transplantaci jater.

Další vážnější stav, vrozené erytropoetické porfyrie, je nyní léčitelná transfuze kmenových buněk otevírá naději pro budoucnost, ale není k dispozici léčba pozdní kožní porfyrií.