Porfyri cutanea tarda - billeder
Porfyri cutanea tarda - er en genetisk lidelse, der skyldes en mangel på enzymet ferochelazelor. Nedsat aktivitet af dette enzym medfører en ophobning af protoporfhyrinerne i huden tør, arbejde det fører til hud lysfølsomhed, der er beskadiget af lys. Et højt protoporfhyrinerne sjældne tilfælde kan forårsage leversygdom.
Porfyri cutanea tarda - forårsager
De første symptomer forekommer normalt i barndommen og præsenterer sig som en brændende ubehag eller smerter i huden efter solbadning. Den forekommer oftest på toppen af hænder og fødder, feta og ører. I de fleste tilfælde synlige ændringer i huden er let. Påvirket hud kan blive rød og opsvulmet med blærer.
Senere, hendes ar og sår form, undertiden fortykket hud, især på kinderne, næsen, fingre og håndled.
Mennesker med porfyri cutanea tarda - induceret leversygdom har som regel milde leveren abnormiteter. Ca. 10% udvikler svær leversygdom, der viser en utilpashed, smerter under højre ribben, stigende gulsot og lysfølsomhed.
Porfyri cutanea tarda - Behandling
livslang lysfølsomhed er et stort problem for porfyri cutanea tarda ukompliceret leversygdom. Patienterne bør beskytte deres hud:
- Undgå unødig påvirkning af sollys og ved hjælp af beskyttende tøj og hat med bred skygge.
- Andre magtfulde kilder til lys kan også forårsage symptomer, herunder fluorescerende og halogenlys. Beskyt huden mod drift lamper under en kirurgisk procedure.
- Solbeskyttelsesmidler kan være nyttig, især i formuleringer, der indeholder zink oxid eller titandioxid, som reflekterer synligt lys.
- Mundtlig beta - caroten (en forløber for kosten vitamin A findes naturligt i tomater og gulerødder) menes at bidrage til at mindske photosensibilitati hos nogle mennesker. Dosis til børn er 30 til 150 mg per dag (1-5 kapsler på 30 mg) for voksne er 30 til 300 mg (1 til 10 kapsler på 30 mg).
- Cystein 500 mg to gange dagligt reducerer photosensibilitatea
- Cholestyramin reducere lysfølsomhed og hepatisk protoporfhyrinerne indhold.
Patienter, som også har en leversygdom kræver specialiserede medicinske behandling og eventuelt levertransplantation.
En anden og mere alvorlig tilstand, medfødt erythropoietiske porfyri, er nu helbredes ved transfusioner af stamceller, åbner håb for fremtiden, men der er ingen tilgængelige behandling for porfyri cutanea tarda.