Schnitzler-Syndrom - Bilder

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Schnitzler-Syndrom - ist zusammen mit: Nesselsucht , Arthritis oder Arthralgien , Fever , Organomegalie ,hämatologischen Anomalien.

Schnitzler-Syndrom ist selten.

Es war nach einem Französisch Dermatologen, Dr. Liliane Schnitzler benannt.

Schnitzler-Syndrom - Anzeichen und Symptome

Case Schnitzler-Syndrom ist nicht bekannt. Änderungen in der Zytokin-Netzwerk berichtet worden. Paraproteinemic IgM angesehen wird, dass die Lagerung, um die Bildung von Immunkomplexen führt und ergänzen Aktivierungskaskade, verantwortlich für die Hauterscheinungen. Eine weitere vorgeschlagene Theorie ist unkontrollierte Aktivierung von Interleukin-1.

Patienten mit Schnitzler-Syndrom kann zu Dermatologen gibt, Hämatologen, Rheumatologen Ärzte wegen möglicher Symptome Sorten. Die Diagnose wird oft verzögert.

Die Patienten haben chronische Urtikaria, Beschwerdeführerin. Juckreiz ist nicht üblich, aber Läsionen sind schlecht pruritigene Debüt nach 2-3 Jahren bei 45% der Patienten. Rash ist in der Regel das erste Symptom, die besonders betroffen ist der Stamm und Extremitäten und die Vermeidung von Händen und Füßen, Hals und Kopf.
Knochenschmerzen betrifft vor allem den Hüftknochen und der Tibia. Femur, Wirbelsäule, Arme und Schlüsselbein sind selten beteiligt. Müdigkeit und Gewichtsverlust auftreten bei einigen Patienten.

Schnitzler-Syndrom - Behandlung

Schnitzler-Syndrom ist schwierig zu behandeln. Folgende Behandlungen wurden erfolgreich mit unterschiedlichen Ergebnissen getestet:

• Antihistaminika
• Steroidale entzündungshemmende
• Hydroxychloroquin
• Colchicin
• Dapson
• Systemische Steroide, zB Prednison
• Pamidronat
• Thalidomid
• Pefloxacin
• Phototherapie
• Immunsuppressiva (Ciclosporin, Methotrexat, cycloposphamide).
• Biologische Arbeitsstoffe: Tocilizumab und Rituximab

Es gibt neuere Berichte unterstützen die Verwendung von Anakinra, die ein Antagonist Interleukin-1 ist.