Porfyria cutanea tarda - kuvia

zoom copyright: wikimedia.org

Porfyria cutanea tarda - Onko geneettinen häiriö, joka johtuu entsyymi puutteita ferochelazelor. Vähemmän tämän entsyymin aktiivisuutta aiheuttaa kertyminen protoporphyrin ja ihon kuivana, työtä se aiheuttaa valoherkkyyttä eli iho on vaurioitunut valoa. Korkea protoporphyrin voi harvoin aiheuttaa maksasairaus.

Porfyria cutanea tarda - Syyt, oireet

Ensimmäiset oireet ilmenevät yleensä jo lapsuudessa ja lahjoja kuin polttava epämukavuutta tai kipua iholla jälkeen altistumista auringolle. Se esiintyy useimmiten päälle käsien ja jalkojen, feta ja korvat.

Useimmissa tapauksissa näkyviä ihomuutoksia ovat lieviä. Iho voi tulla punainen ja turvoksissa rakkuloita. Myöhemmin hän muotoinen arpia ja rupia joskus paksuuntunut iho, varsinkin posket, nenä, sormet ja ranne.

Ihmiset, joilla on porfyria cutanea tarda - aiheuttama maksasairaus on yleensä lievä maksan poikkeavuudet. Noin 10% kehittyy vakava maksasairaus, joka aiheuttaa pahoinvointia, kipu alla oikealla kylkiluiden, keltaisuus ja lisää valoherkkyys.

Porfyria cutanea tarda - Hoito

elinikäinen valoherkkyys on suuri ongelma porfyria cutanea tarda mutkatonta maksasairaus. Potilaiden tulee suojata iho:

• Vältä tarpeetonta altistumista auringolle ja käyttää suojavaatteita ja laaja brimmed hatut.
• Muita vahvoja valonlähteet voivat myös aiheuttaa oireita, kuten loiste-ja halogeenivalot. Suojaa iho altistumisesta toiminnan lamppuja aikana kirurgisen.
• Aurinkovoiteet voi olla hyödyllistä, erityisesti koostumukset, jotka sisältävät sinkkioksidia tai titaanidioksidia, joka heijastaa näkyvää valoa.
• Suullinen beta - karoteenia (edeltäjä vitamiini ruoka löytyy luonnollisesti tomaatti ja porkkana), uskotaan vähentää photosensibilitati joillakin ihmisillä. Lasten annos on 30 150 mg: aan päivässä (1-5 kapselit 30 mg) ja aikuisten on 30-300 mg: n (1-10 kapseleita, joissa oli 30 mg).
• Kysteiini 500 mg kahdesti päivässä vähentää photosensibilitatea
• Kolestyramiini vähentää valoherkkyys ja maksan protoporfyriinien.

Potilaat, joilla on myös maksan sairaus edellyttää erikoistunutta hoitoa ja mahdollisesti maksansiirto.

Toinen vakavampi tila, synnynnäinen erytropoieettisten porfyria, nyt kovettaa verensiirtoja kantasoluja, jotka avaavat toivoa tulevaisuuteen, mutta on vielä käytettävissä hoito porfyria cutanea tarda.