Wilsonin sairautta - kuvia
Wilsonin sairautta - on geneettinen sairaus, joka estää kehon päästä eroon ylimääräistä kuparia. Pieni määrä kuparia saatu ruokaa tarvitaan pysyäkseen terveenä, mutta liian paljon kuparia on myrkyllinen. Vuonna Wilson sairaus, kupari kertyy maksaan, aivot, silmät ja muut elimet. Ajan myötä korkea kupari voi aiheuttaa elinvaurioita laittamalla asuu vaarassa.
Wilsonin sairautta - Syyt, oireet
Syyt
Wilsonin tauti johtuu kertyminen kuparin kehon. Tavallisesti, ravinnon kuparia suodatetaan maksassa ja vapautuu sappi, joka virtaa elimen läpi ruoansulatuskanavassa.
Ihmiset, joilla oli Wilsonin tauti voi vapauttaa kuparin maksan normaalisti, koska mutaation ATP7B geenin. Jos tallennuskapasiteetti Kuparin maksaan ylittyy, kuparia vapautuu vereen ja matkustaa muihin elimiin, kuten aivot, munuaiset ja silmät.
Merkit ja oireet
Wilsonin sairautta ensimmäinen hyökkää maksassa, keskushermostoon, tai molempia.
Kertymistä Kuparin maksaan voi aiheuttaa maksan käynnissä. Harvoin, akuutti maksan vajaatoiminta ilmenee, useimmat potilaat kehittävät oireita, jotka seuraavat krooninen maksasairaus, mukaan lukien:
turvonneet maksan tai pernan
keltaisuus tai ihon ja silmien
nesteen kertyminen jalkoihin tai vatsan
mustelmataipumus helposti
väsymys
Kertyminen kuparin keskushermoston voi aiheuttaa neurologisia oireita, kuten
ongelmia ottaen, nielemisvaikeuksia, fyysinen tai koordinoinnista
vapina tai hallitsemattomat liikkeet
lihasten jäykkyys
käyttäytymisen muutokset
Muita oireita Wilsonin taudin ovat:
anemia
hitaammin veren hyytymistä, mitataan verikokeella
korkea aminohappoja, proteiini, virtsahappo, ja hiilihydraatit virtsan
ennenaikainen osteoporoosi ja nivelrikko
Diagnoosi
Wilsonin tauti on diagnosoitu fyysinen tarkastus ja laboratoriokokeita.
Aikana lääkärintarkastus, lääkäri etsii näkyviä merkkejä Wilsonin tauti. Erityinen valoa rakolamppututkimus käytetään etsiä sormuksia Kayser - Fleischer silmät. Sormukset Kayser - Fleischer ovat läsnä lähes kaikki ihmiset, joilla oli Wilsonin tauti, neurologisia oireita, mutta ovat läsnä vain 50 prosenttia niistä, joilla on merkkejä maksan vaurioita yksin.
Laboratoriokokeet mitataan olevan kuparin veri, virtsa ja maksakudoksessa. Useimmat ihmiset, joilla oli Wilsonin tauti on normaalia alhaisempi veren kupari ja keruloplasmiini alhaisempia tarkoituksenmukaista, proteiini, joka kuljettaa kuparia verenkiertoon.
Wilsonin sairauden voidaan diagnosoida, koska se on harvinaista, ja sen oireet ovat samankaltaisia kuin muita sairauksia.
Wilsonin sairautta - Hoito
Wilsonin tauti vaatii elinikäistä hoitoa vähentää ja hallita kuparin määrää elimistössä.
Hoito sisältää poistamalla ylimääräistä kuparia, kuparin saannin vähentäminen ja hoito maksa-tai keskushermoston vaurioita.
Huumeet D-penisillamiini (Cuprimine) ja trientiiniin hydrokloridi (Syprine) sitoo kuparia ja liukoisen muodostama kompleksi suodatetaan sitten munuaisiin ja erittyy virtsaan. Haitallisia vaikutuksia, molempien lääkkeiden on merkittävä neurologiset oireet pahenevat - mahdollinen takaisinimeytyminen kuparin keskushermostoon. Noin 20-30 prosentilla potilaista, jotka D-penisillamiini myös aluksi ilmenee muita reaktioita lääkitys, kuten kuume, ihottuma ja muut huumeiden vaikutuksista munuaisiin ja luuytimeen. Vaara haittavaikutusreaktio ja vaikuttaa olevan vähemmän kuin trientiiniin hydrokloridi, jonka tulisi olla ensisijainen valinta hoitoon kaikkien oireiden potilaista.
Raskaana olevien naisten tulisi ottaa pienempi annos d-penisillamiini tai trientiiniin hydrokloridi raskauden aikana vähentää riskiä sikiövaurioita. Pienempi annos vähentää myös riskiä hitaamman paranemisen kun kirurgisen suoritetaan synnytyksen aikana.
Ihmiset Wilsonin tauti kuparin vähentää ravinnon. Heidän ei pitäisi syödä äyriäisiä tai maksan, koska nämä ruoat voivat sisältää korkeita kupari. Muita ruokia kuparia, kuten sienet, pähkinät ja suklaa - tulee välttää hoidon alussa, mutta useimmissa tapauksissa voi kuluttaa kohtuullisesti ylläpitohoidon aikana. Ihmiset, joilla oli Wilsonin tauti tulisi olla juomavettä testattu kuparipitoisuus ja ei tule multivitamins sisältävät kuparia.
Jos häiriö havaitaan varhaisessa vaiheessa ja tehokkaasti hoidon ihmiset Wilsonin tauti voi nauttia hyvää terveyttä.