Le syndrome de Schnitzler - photos
"Traduit par ordinateur Google Translator
S'il vous plaît Pardonnez les erreurs de langue"
Le syndrome de Schnitzler - Est-ce l'association avec: Ruches , L'arthrite ou d'arthralgie ,Fièvre , Organomégalie ,des anomalies hématologiques.
Le syndrome de Schnitzler est rare. Il a été nommé d'après un dermatologue français, le Dr Liliane Schnitzler.
Le syndrome de Schnitzler - Causes, signes et symptômes
Affaire Schnitzler syndrome est inconnue. Les changements dans le réseau des cytokines ont été rapportés. Paraproteinemic IgM est considéré que le stockage conduit à la formation de complexes immuns et compléter cascade d'activation, responsable de manifestations cutanées. Une autre théorie proposée est une activation incontrôlée de l'interleukine 1.
Les patients atteints du syndrome de Schnitzler peut présenter pour les dermatologues, hématologues, médecins rhumatologues en raison de variétés symptômes possibles. Le diagnostic est souvent retardé.
Les patients ont urticaire chronique, appelant. Démangeaisons n'est pas commun, mais les lésions sont mal débuts pruritigene après 2-3 ans à 45% des patients. L'éruption cutanée est habituellement le premier symptôme qui est particulièrement touchant le tronc et les extrémités, et en évitant les mains et les pieds, le cou et la tête.
La douleur osseuse affecte surtout les os de la hanche et du tibia. Fémur, la colonne vertébrale, les bras et la clavicule sont rarement impliqués. La fatigue et la perte de poids se produire chez certains patients.
Le syndrome de Schnitzler - Traitement
Le syndrome de Schnitzler est difficile à traiter. Les traitements suivants ont été testés avec succès avec des résultats différents:
- Les antihistaminiques
- anti-inflammatoires stéroïdiens
- Hydroxychloroquine
- La colchicine
- Dapsone
- Les corticoïdes systémiques, par exemple, la prednisone
- Le pamidronate
- Thalidomide
- Péfloxacine
- Photothérapie
- immunosuppresseurs (cyclosporine, le méthotrexate, cycloposphamide).
- Les agents biologiques: tocilizumab et le rituximab
Il ya des rapports plus récents appuient l'utilisation de l'anakinra, un antagoniste de l'interleukine-1.