Porphyrie cutanee tardive - photos

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Porphyrie cutanee tardive - Est-ce une maladie génétique qui est due à une déficience de l'enzyme ferochelazelor.

diminution de l'activité de cette enzyme provoque une accumulation de protoporphyrine dans la peau sèche, les travaux qu'il mène à la photosensibilité cutanée qui a été endommagé par la lumière. Un niveau élevé de la protoporphyrine peut parfois provoquer une maladie du foie.

Porphyrie cutanee tardive - Causes, signes et symptômes

Les premiers symptômes apparaissent habituellement dans l'enfance et se présente comme une gêne ou une douleur brûlante dans la peau après exposition au soleil. Il survient le plus souvent sur le dessus des mains et des pieds, feta et les oreilles. Dans la plupart des cas, les changements visibles de la peau sont faciles. La peau affectée peut devenir rouge et gonflée avec des cloques. Plus tard, ses cicatrices et des croûtes se forment, parfois épaissie de la peau, surtout sur les joues, le nez, les doigts et du poignet.

Les personnes atteintes de porphyrie cutanée tardive - maladie du foie induite ont généralement des anomalies du foie légère. Environ 10% développent une maladie grave du foie, montrant un malaise, une douleur sous les côtes droite, augmentant la jaunisse et une photosensibilité.

Porphyrie cutanee tardive - Traitement

l'apprentissage tout au long de photosensibilitatea est un problème majeur pour porphyrie cutanée tardive maladie du foie non compliqué. Les patients doivent protéger leur peau:

Les patients qui ont aussi une maladie du foie nécessite un traitement médical spécialisé et, éventuellement, une transplantation du foie.

Un autre problème plus grave, porphyrie érythropoïétique congénitale, est maintenant curable par des transfusions de cellules souches, ouvrant l'espoir pour l'avenir, mais il n'existe aucun traitement disponible pour la porphyrie cutanée tardive.