Schnitzler Σύνδρομο - εικόνες

zoom copyright: wikimedia.org

Schnitzler Σύνδρομο - είναι η ένωση με: Κνίδωση , Αρθρίτιδα ή αρθραλγία , Πυρετός , Οργανομεγαλία , ανωμαλίες αιματολογική.

Schnitzler σύνδρομο είναι σπάνιο. Ονομάστηκε μετά από μια γαλλική δερματολόγος, ο Δρ Liliane Schnitzler.

Schnitzler Σύνδρομο - αίτια

Υπόθεση Schnitzler συνδρόμου είναι άγνωστη. Οι αλλαγές των κυτοκινών δίκτυο έχει αναφερθεί. Paraproteinemic IgM θεωρείται ότι η αποθήκευση οδηγεί στο σχηματισμό των ανοσοσυμπλεγμάτων και η κλιμακωτή αντίδραση συμπληρώματος ενεργοποίηση, υπεύθυνος για τις εκδηλώσεις του δέρματος. Μια άλλη προτεινόμενη θεωρία είναι ανεξέλεγκτη ενεργοποίηση της ιντερλευκίνης 1.

Οι ασθενείς με σύνδρομο Schnitzler μπορεί να παρουσιάσει με τους δερματολόγους, Αιματολόγοι, ρευματολόγους γιατρούς, λόγω των πιθανών ποικιλιών συμπτώματα. Η διάγνωση συχνά καθυστερεί.

Ασθενείς που έχουν χρόνια κνιδωτικό εξάνθημα, αναιρεσείουσα. Φαγούρα δεν είναι συνηθισμένο, αλλά οι βλάβες είναι ανεπαρκώς pruritigene ντεμπούτο μετά από 2-3 χρόνια στο 45% των ασθενών. Εξάνθημα είναι συνήθως το πρώτο σύμπτωμα που επηρεάζει κυρίως τον κορμό και στα άκρα, και αποφεύγοντας τα χέρια και τα πόδια, το λαιμό και το κεφάλι.
Οστικός πόνος επηρεάζει ιδιαίτερα το οστό του ισχίου και της κνήμης. είναι το μηριαίο οστούν, σπονδυλική στήλη, τα όπλα και οστό του τραχήλου σπάνια εμπλέκονται. Κόπωση και απώλεια βάρους εμφανιστεί σε μερικούς ασθενείς.

Schnitzler Σύνδρομο - Θεραπεία

Schnitzler σύνδρομο είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Οι ακόλουθες θεραπείες έχουν δοκιμαστεί επιτυχώς με διαφορετικά αποτελέσματα:

• Αντιισταμινικά
• Στεροειδή αντιφλεγμονώδη
• Υδροξυχλωροκίνη
• Κολχικίνη
• Δαψόνη
• Συστηματικές στεροειδή, π.χ. πρεδνιζόνη
• Παμιδρονάτη
• Η θαλιδομίδη
• Pefloxacin
• Φωτοθεραπεία
• ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων (κυκλοσπορίνη, μεθοτρεξάτη, cycloposphamide).
• Βιολογικοί παράγοντες: τοκιλιζουμάμπη και rituximab

Υπάρχουν πιο πρόσφατες εκθέσεις υποστηρίζουν τη χρήση του anakinra, το οποίο είναι ένας ανταγωνιστής της ιντερλευκίνης-1.