Xeroderma pigmentosum - képek

zoom copyright: dermis.net

Xeroderma pigmentosum - egy igen ritka bőrbetegség ha a személy nagyon érzékeny a napfényre (fényérzékeny). A bőr idő előtti öregedése, és hajlamosak a bőrrák. Ezt az okozza, celluláris túlérzékenység ultraibolya (UV) hibája miatt a DNS repair-rendszer.

Xeroderma pigmentosum - okoz

Xeroderma pigmentosum egy örökletes betegség, ami azt jelenti, hogy van két recesszív gén öröklött xeroderma pigmentosum (egy-egy szülő).

Ha a szülők csak hordozói xeroderma pigmentosum jelleg (xeroderma pigmentosum egyenként gén és egy normál gént), nem fog megjelenni jelek vagy tünetek a betegség. Xeroderma pigmentosum gén két formában, hogy van egy rendkívül érzékeny az UV fényt, és ennek eredményeként számos jelei és tünetei xeroderma pigmentosum. Legalább hét különböző genetikai komplementációs csoportok és írták le a különböző családok (XPA az XPG), ami különböző mértékben a betegség súlyossága.

Lényegében, a panaszok és tünetek xeroderma pigmentosum van eredményeként a rendszer meghibásodása DNS-t. Az emberek, akik nem rendelkeznek xeroderma pigmentosum, sejtkárosodást, az UV fény által javasolt, a DNS repair-rendszer. Ugyanakkor, az emberek a xeroderma pigmentosum van a hiba ebben a rendszerben, és javítsuk a sérült sejtek maradnak nergenerabile UV fény, ami oda vezethet, hogy sejthalál vagy rákos sejteket.

Xeroderma pigmentosum - Kezelés

Nincs gyógymód xeroderma pigmentosum. A kezelés cél tünet ellátás, fényvédő, recept retinoidok és távolítsa el a bőrdaganatok műtéti úton. Azonban a prognózis továbbra is nagyon komor állapotban xeroderma pigmentosum. A családok által érintett genetikai tanácsadás fontos szerepet játszik a betegségek megelőzése átviteli.