Porfiria cutanea tarda - Gambar

zoom copyright: wikimedia.org

Porfiria cutanea tarda adalah kelainan genetik karena kekurangan dari ferochelazelor enzim. Mengurangi aktivitas enzim ini menyebabkan akumulasi kulit kimia protoporfirin: yang menyebabkan kulit photosensitivity yang rusak oleh cahaya. Tingginya kadar protoporfirin jarang dapat menyebabkan penyakit hati.

Porfiria cutanea tarda - Penyebab

Gejala pertama biasanya muncul pada masa kanak-kanak dan hadiah sebagai ketidaknyamanan terbakar atau nyeri di kulit setelah paparan sinar matahari. Hal ini terjadi paling sering di bagian atas tangan dan kaki, feta dan

telinga. Dalam kebanyakan kasus perubahan kulit terlihat mudah. Kulit yang terkena bisa menjadi merah dan bengkak dengan lecet. Kemudian, dia bekas luka berbentuk dan koreng terkadang kulit menebal, terutama di pipi, hidung, jari-jari dan pergelangan tangan.

Orang dengan porfiria cutanea tarda - penyakit hati yang diinduksi biasanya memiliki kelainan hati ringan. Sekitar 10% mengembangkan penyakit hati berat, menunjukkan sebuah malaise, nyeri di bawah tulang rusuk kanan, sakit kuning dan peningkatan fotosensitifitas.

Porfiria cutanea tarda - Pengobatan

fotosensitifitas seumur hidup merupakan masalah utama bagi porfiria cutanea penyakit hati rumit tarda. Pasien harus melindungi kulit mereka:

Hindari paparan sinar matahari yang tidak perlu dan menggunakan pakaian pelindung dan topi bertepi lebar.

Sumber kuat cahaya lain juga dapat menyebabkan gejala termasuk lampu neon dan halogen. Lindungi kulit Anda dari paparan lampu operasi selama prosedur operasi.

Produk tabir surya dapat membantu, terutama dalam formulasi yang mengandung zinc oxide atau titanium dioxide yang mencerminkan cahaya tampak.

Oral beta - karoten (prekursor vitamin A ditemukan dalam makanan alami pada buah tomat dan wortel) diperkirakan membantu mengurangi photosensibilitati pada beberapa orang. Dosis untuk anak-anak biasanya 30-150 mg per hari (1-5 kapsul 30 mg) untuk orang dewasa adalah 30 sampai 300 mg (1 hingga 10 kapsul 30 mg).

Sistein 500 mg dua kali sehari mengurangi photosensibilitatea

Colestyramine mengurangi fotosensitifitas dan konten protoporfirin hati.

Pasien juga memiliki penyakit hati yang memerlukan perawatan medis dan setiap transplantasi hati diperlukan.

Kondisi yang lebih serius lagi, porfiria erythropoietic bawaan, kini dapat disembuhkan dengan transfusi sel induk, membuka harapan untuk masa depan, namun masih belum ada pengobatan yang tersedia untuk porfiria cutanea tarda.