Sindrome di Schnitzler - foto

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Sindrome di Schnitzler - È l'associazione con: Orticaria , Artralgia o artrite ,Febbre , Organomegalia , anomalie ematologiche.

sindrome di Schnitzler è rara. E 'stato nominato dopo un dermatologo francese, il dottor Liliane Schnitzler.

Sindrome di Schnitzler - Segni cause e sintomi

Causa la sindrome di Schnitzler è sconosciuto. Cambiamenti nella rete citochine sono stati segnalati. Paraproteinemic IgM è considerato che la conservazione porta alla formazione di immunocomplessi e la cascata del complemento di attivazione, responsabile manifestazioni cutanee. Un'altra teoria proposta è l'attivazione incontrollata di interleuchina 1.

I pazienti con sindrome di Schnitzler può presentare ai dermatologi, ematologi, medici reumatologi a causa delle possibili varietà di sintomi. La diagnosi è spesso ritardata.

I pazienti hanno cronica rash pruriginoso, ricorrente. Il prurito non è comune ma le lesioni sono scarsamente debutto pruritigene dopo 2-3 anni al 45% dei pazienti. Rash è di solito il primo sintomo che si interessano soprattutto il tronco e le estremità, ed evitando di mani e piedi, collo e testa.
Il dolore osseo interessa soprattutto l'osso dell'anca e della tibia. Femore, colonna vertebrale, le braccia e clavicola sono raramente coinvolte. Fatica e perdita di peso si verifica in alcuni pazienti.

Sindrome di Schnitzler - Trattamento

sindrome di Schnitzler è difficile da trattare. I seguenti trattamenti sono stati testati con successo con risultati diversi:

Ci sono più recenti supportano l'uso di anakinra, che è un antagonista dell'interleuchina-1.