先天性肝線維症 - 写真

先天性肝線維症 - 肝臓と腎臓の両方の機能に影響を与える遺伝性疾患です。

先天性肝線維症 - 原因と症状

- 原因

患者は、この先天性疾患を持って生まれており、常染色体劣性形質として継承されます。典型的な肝臓の異常は肝腫大（肝腫）、様々な臓器から肝臓 "門脈圧亢進症"、繊維や結合組織をカバーし、肝臓に血液を運ぶ静脈系の圧上昇である（線維化）が、しばしば病変と呼ばれる肝臓、消化管出血は、しばしばこの病気の初期症状である。影響を受ける個人はまた、通常多発性嚢胞腎疾患に起因する腎不全を持っています。成人の先天性肝線維症に関連付けられた腎機能障害は、同じ障害に属していると考えられている

徴候と症状、診断

先天性肝線維症は、小児期早期に発生する可能性があります。症状は腹痛、腎臓、脾臓肥大を含めることができます。高血圧の合併症は糞便中に胃の出血、嘔吐、血液や血液を引き起こす可能性があります。この状態は、通常、静脈から肝腫大や出血のために、小児期に診断されています。一部の人に診断が成人するまで行われません。診断が実行することによって構成されています。

肝臓や腎臓の超音波
腹部のCTスキャン
血管のX線検査（血管造影）
静脈瘤を検出するための内視鏡検査
肝生検。

先天性肝線維症 - 治療

肝細胞が機能することができ残っているため先天性肝線維症は、肝硬変とは異なります。そこに、この条件のための特定の治療法はありませんが、人々は、腸から再ルーティングの血液を必要としています。この操作は、 "シャント"と呼ばれ、さらに消化管出血を防ぐために行われます。金属やプラスチック製の管（ステント）は、血液を変更するために、2つの静脈を結合するために使用されています。この手順では、少なくとも一日や病院で2を意味します。

出血食道静脈瘤は内視鏡検査時に治療することができます。これは、あなたが鎮静された後、長いフレキシブル光ファイバー管（内視鏡）が食道に渡されるプロシージャです。

これらの早期診断を脅かす瘤の寿命を出血の合併症は非常に重要です。..これらの手順が有効である場合、他の合併症、先天性肝線維症を持つ人々のための予後は通常良好ではありません。