多嚢胞性肝疾患 - 写真

多嚢胞性肝疾患 - 多くの嚢胞は、肝臓で形成する疾患であり、遺伝性疾患です。

多嚢胞性肝疾患 - 原因と症状

- 原因

他の遺伝子が潜在的に関与しているものの、多嚢胞性肝疾患のほとんどの場合、遺伝子PRKCSHまたはSEC63の変異によって引き起こされる。 PKD1遺伝子は、腎尿細管細胞、膵臓、胆管上皮細胞や皮膚細胞の細胞膜上に発現されるタンパク質合成をコードしている。別の遺伝子PKD1 PKD2いくつかの類似性を持っています。

徴候と症状

ほとんどの場合、疾患は無症状ですが、患者は、腹部不快感が加わる記述することができる。感染発熱を伴う嚢胞のいずれかの合併症が発生した場合に発生する可能性があります。胆管が嚢胞によって圧縮されている場合、黄疸が発生する可能性があります。全体の50％の患者は、腎嚢胞を持っています。膵臓、脾臓、肺嚢胞によって影響を受けることができます。この病気はまた女性と男性の両方に影響を与えます。

多嚢胞性肝疾患 - 治療

多嚢胞性肝疾患の治療は、ステージに依存します疾患は、患者の全身の健康状態とするかどうかを現在の多発性嚢胞腎疾患である。多くの患者が治療を必要としません。

嚢胞の内容液を除去する手術では、腹水の形成（腹腔内の流体の過剰な量の）大規模で複雑になる可能性があります。

腹腔鏡下嚢胞穿刺他の医療方法は嚢胞を除去するために使用することができます。..

病気が深刻であるときに肝移植が行われます。