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原発性胆汁性肝硬変 - 胆汁の流れを遮断、肝臓の胆管の炎症や腫れ（炎症）です。これは、損傷/妨
害肝細胞を、肝硬変と呼ばれる瘢痕化につながる。
- 原因
肝臓での炎症胆管が知られていないためです。病気は、最も一般的に中年女性に影響を与えます。
長期の胆汁の閉塞は、肝硬変につながると考えられている。病気は、次のような自己免疫疾患に関連付けられている可能性があります。
セリアック病
甲状腺機能低下症
レイノー現象
乾燥症候群（ドライアイや口）
徴候と症状
患者の半数以上は、診断時に症状がない。症状は通常徐々に来るものがあります。
腹痛
疲労
皮膚の下の脂肪の沈着
脂肪便
かゆみ
黄疸
まぶたの上に小さな黄色の斑点
診断
肝機能障害のためにテストします。
血清アルブミン
肝機能検査（血清アルカリホスファターゼが最も重要です）
プロトロンビン時間
血清コレステロールとリポ蛋白
病気のテスト：
私は、血液中の免疫グロブリンのレベルを増加
肝生検
抗ミトコンドリア抗体（結果は症例の約95％で陽性である）
治療は症状を和らげ、合併症を予防することを目指しています。
コレスチラミン（またはコレスチポール）かゆみを減らすことができます。ウルソデオキシコール酸は血液から胆汁の除去を改善し、それが4年間かかった後、原発性胆汁性肝硬変患者の生存率を改善することができます。
ビタミン補充療法は、ビタミンA、K、Dは、脂肪便で失われるを復元します。カルシウムのサプリメントは、柔らかい骨、弱い（骨軟化症）を予防または治療するために追加する必要があります。
肝臓移植は、肝臓の障害が発生する前に成功したかもしれません。