ウィルソン病 - 写真

ウィルソン病 - 体が余分な銅を取り除くのを防ぎ遺伝性疾患です。食物から得られた銅に少量の

健康を維持する必要があったが、あまりにも多くの銅は有毒です。ウィルソン病では、銅が肝臓、脳、目や他の臓器に蓄積されます。時間をかけて、銅の高レベルの危険にさらされて命を入れて臓器障害を引き起こす可能性があります。

ウィルソン病 - 原因と症状

- 原因

ウィルソン病は、体内の銅の蓄積によって引き起こされる。通常は、食事の銅が肝臓でろ過し、消化管から体内に流れ込む胆汁中に放出されています。ウィルソン病を持つ人々は、肝臓からのためATP7B遺伝子の変異の通常の速度に銅を解放することはできません。肝臓での銅の記憶容量を超えた場合は銅が血液中に放出し、脳、腎臓や目などの他の臓器に移動しています。

徴候と症状

ウィルソン病は、最初に肝臓、中枢神経系、あるいはその両方を攻撃する。

肝臓での銅の蓄積が進行中で肝疾患を引き起こす可能性があります。まれに、急性肝障害が発生し、ほとんどの患者は慢性肝疾患などに伴う徴候や症状を開発しません：

腫れた肝臓や脾臓
黄疸、皮膚や目が黄色くなる
脚や腹部の体液の蓄積
あざができやすい傾向
疲労

中枢神経系における銅の蓄積を含む、神経学的症状につながることができます

問題は、物理的または調整、嚥下、会話
震えや制御されていない動き
筋肉のこわばり
行動の変化

ウィルソン病の他の徴候や症状は、次のとおりです。

貧血
血液検査で測定した凝固が遅く、血液、
アミノ酸、タンパク質、尿酸、尿中の炭水化物、高レベルの
若年性骨粗しょう症、関節炎

診断

ウィルソン病は、身体検査および臨床検査によって診断される。

身体検査の間、医師はウィルソン病の兆候を探します。フライシャーの目 - スリットランプに特殊な光がリングカイザーを検索するために使用されています。リングカイザー - フライシャーは、ウィルソン病、神経学的徴候とほぼすべての人々に存在する、それだけで肝臓の損傷の徴候とのそれらのわずか50％に存在しています。

検査は、血液、尿および肝組織中の銅の量を測定します。ウィルソン病のほとんどの人は正常な血液銅とセルロプラスミンレベルの低い適切な場合には、血液中に銅を運ぶ蛋白質よりも低くなければなりません。

それは稀であり、その症状は他の疾患と同様であるので、ウィルソン病は、原因不明のかもしれません。

ウィルソン病 - 治療

ウィルソン病は、体内の銅の量を削減し、制御するために、生涯にわたる治療を必要とします。

初期治療は、肝臓や中枢神経系損傷の余分な銅を除去し、銅の摂取量の減少と治療が含まれています。

薬D-ペニシラミン（Cuprimine）や塩酸トリエンチン（Syprine）は、銅、形成された水溶性複合体はその後腎臓でろ過され尿中に排泄されるバインドされます。中枢神経系による銅の可能性再吸収 - 両薬剤の潜在的な悪影響は、主要な神経症状悪化です。約D-ペニシラミンを服用した患者の20から30パーセントにも最初に発熱、発疹、腎臓および骨髄に対する薬剤の他の関連する効果を含む薬に他の反応を経験するでしょう。薬物反応のリスクとすべての症状のある患者の治療のための最初の選択肢でなければなりませんトリエンチン塩酸塩、以下のようだ。

妊婦は先天性欠損のリスクを軽減するために妊娠中のD-ペニシラミンや塩酸トリエンチンの低用量を取る必要があります。低用量でも手術は出産時に実行される遅い治癒のリスクを減らすのに役立ちます。

ウィルソン病の銅を持つ人々は、食物摂取量を低減します。これらの食品は、銅の高いレベルを含めることができますので、彼らは、貝や肝臓を食べるべきではありません。マッシュルーム、ナッツとチョコレート含む銅が豊富で他の食品は、 - 初期治療中は避けるべきであるが、ほとんどの場合、維持療法中に適度に消費することができます。ウィルソン病を持つ人々は、銅含有量を試験飲料水を持っているべきであり、銅を含むビタミン剤を服用してはいけません。

疾患が早期かつ効果的な治療を検出された場合には、ウィルソン病を持つ人々が健康を楽しむことができます。