晩発性皮膚ポルフィリン症 - 写真

晩発性皮膚ポルフィリン症 - 白酵素欠乏症のferochelazelorによるものである遺伝性疾患です。この酵

素の活性低下が乾燥肌にプロトポルフィリンの蓄積を引き起こし、それが皮膚すなわち感光性は、光によって壊れている原因に動作します。プロトポルフィリンの高レベルはほとんどの肝疾患を引き起こすことはできません。br>

晩発性皮膚ポルフィリン症 - 原因と症状

- 最初の症状は、通常、日光暴露後の皮膚の焼けるような不快感や痛みとして、小児やプレゼントに表示されます。それは手と足、フェタチーズと耳の上に最も頻繁に発生します。ほとんどの場合、目に見える皮膚の変化は軽度である。影響を受けた皮膚が水ぶくれと赤く腫れになることがあります。その後、彼女の形の傷やかさぶた、特に頬、鼻、指や手首に時々肥厚した皮膚、。

晩発性皮膚ポルフィリン症を持つ人々 - 誘発肝疾患は、通常、軽度の肝機能検査の異常を持っています。約10％が倦怠感、右肋骨下の痛み、黄疸と増加感光性を示す重篤な肝疾患を開発しています。

晩発性皮膚ポルフィリン症 - 治療

生涯感光性は、晩発性皮膚ポルフィリン症合併症を伴わない肝疾患の主要な問題である。患者は、皮膚を保護する必要があります。

不要な太陽露出を避け、防護服と広いつばの帽子を使用しています。
他の強力な光源は、蛍光灯やハロゲンなどの症状を引き起こす可能性があります。外科手術時の動作ランプへの曝露から皮膚を保護します。
日焼け止めは、特に可視光を反映した酸化亜鉛や二酸化チタンを含有する製剤で、役立つことがあります。
経口β - カロチン（ビタミンAの前駆体でトマトとにんじんに自然に存在食品）は、一部の人々の写真感度を軽減すると考えられています。子供のための用量は一日あたり30から150ミリグラム（1-5カプセル30 mgの）であり、大人は30〜300ミリグラム（30 mgの1から10カプセル）です。
システイン500mgを1日2回photosensibilitateaを削減
コレスチラミンは、感光性肝プロトポルフィリン量を低減します。

また、専門医療、おそらく肝臓移植を必要とする肝疾患を有する患者。

別のより深刻な状態、先天性赤芽球性ポルフィリン症は、未来への希望を開く、現在の幹細胞の輸血により硬化可能であるが、晩発性皮膚ポルフィリン症のために利用できる治療法はまだある