色素性乾皮症 - 写真

色素性乾皮症 - 人は日光（感光）に非常に敏感である非常にまれな皮膚疾

患です。時期尚早の皮膚は、老化や皮膚がんを発症する傾向があります。これは、DNA修復システムの欠陥に起因する紫外線（UV）への細胞の過敏によって引き起こされます。

色素性乾皮症 - 原因と症状

- 色素性乾皮症では、2つの劣性遺伝子が色素性乾皮症（各親からいずれか）継承していることを意味する遺伝性疾患です。両親は色素性乾皮症の特徴（色素性乾皮症は、各遺伝子の一正常な遺伝子である）の唯一のキャリアである場合には、疾患の徴候または症状が表示されません。紫外線に極端な感度を持っており、色素性乾皮症の徴候や症状の一連の結果のない二つの遺伝子を持つ色素性乾皮症。少なくとも7つの異なる遺伝的相補性グループと別の家族（XPGにXPA）と、疾患の重症度の程度が異なるに記載されている。

本質的には、色素性乾皮症の徴候や症状は、DNAのシステム障害の結果である。色素性乾皮症を持っていない人で、紫外線から細胞の損傷は、DNA修復系によって推奨されています。しかし、色素性乾皮症の人々はこのシステムの欠陥を持っており、癌細胞または細胞死につながる可能性があり、非再生可能なままで、紫外光から任意の損傷した細胞を修復します。

色素性乾皮症 - 治療

色素性乾皮症の治療法はありません。治療は症状のケア、日焼け止め、処方レチノイドを目指し、手術、皮膚腫瘍を削除します。しかし、予後は非常に厳しい病気乾皮症色素性のままである。影響を受ける家族の遺伝カウンセリングは、病気の伝送を防止するために重要な役割を果たしている。