Paveikslėliai ir nuotraukos Sveikata
Pigmentinės kserodermos - yra reta odos būklė, kai asmuo yra labai jautri saulės spinduliams (šviesai).Ankstyvo odos senėjimo ir yra linkę išsivystyti odos vėžys. Tai sukelia ląstelių jautrumas ultravioletinės (UV) dėl to, kad DNR reparacijos sistemos defekto.
Pigmentinės kserodermos yrapaveldima liga , tai reiškia, kad jūs paveldėjo dvi recesyvinis genai pigmentinės kserodermos ( po vieną iš kiekvienos patronuojančios įmonės ) . Jei tėvai yra tik vežėjai pigmentinės kserodermos bruožas ( pigmentinės kserodermos kiekvienas turi geną ir normalų geną ) nebus rodomi požymių ar simptomų liga. Pigmentinės kserodermos su dviejų genų , kurie turi ypatinga jautrumą UV spinduliams ir lėmė ženklų ir simptomų pigmentinės kserodermos serijos. Mažiausiai septyniose skirtingose genetinis papildomumas arba grupės buvo aprašyta įvairių šeimų ( XPA į XPG ) , todėl įvairaus ligos sunkumo .
Iš esmės , požymiai ir simptomai pigmentinės kserodermos yraiš DNR sistemos gedimo . Žmonėms, kurie turi pigmentinės kserodermos , ląstelių pažeidimą nuo UV spindulių rekomenduoja DNR taisymo sistemą. Tačiau , pigmentinės kserodermos žmonių turi remonto sistemos trūkumus ir visi pažeistų ląstelių lieka neatsinaujinančių UV šviesa, kuri gali sukelti vėžio ląstelių ar ląstelių žūtį .
Nėra išgydyti pigmentinės kserodermos. Gydymo tikslas simptomai priežiūros, apsaugos nuo saulės, receptinių retinoidus ir pašalinti odos navikai chirurginiu būdu. Tačiau prognozės išlieka labai niūrios sąlyga pigmentinės kserodermos. Genetinis konsultavimas nukentėjusių šeimų vaidina svarbų vaidmenį užkertant kelią ligos perdavimui.