Porfirija cutanea tarda - nuotraukos

Porfirija cutanea tarda - yra genetinis sutrikimas, dėl fermento ferochelazelor trūkumas. Sumažintas veikla šio fermento sukelia iš protoporfirino chemijos kaupimosi odoje: dėl kurių atsiranda šviesai odos, kad yra sugadinta šviesos. Didelis protoporfirino retai gali sukelti kepenų liga.

Porfirija cutanea tarda - Priežastys, požymiai ir simptomai

Pirmieji simptomai paprastai atsiranda vaikystėje ir pristato kaip deginimas diskomfortas ar skausmas po saulės poveikio odai. Jis dažniausiai pasireiškia ant rankų ir kojų, fetos ir ausų viršuje. Daugeliu atvejų matomų odos pokyčiai yra lengvas.Paveikta oda gali parausti ir patinę su pūslėmis. Vėliau ji suformavo randus ir šašai kartais sustorėjusios odos, ypač ant skruostų, nosies, pirštų ir riešo.

Žmonės, kurie serga porfirija cutanea tarda - sukelta kepenų liga paprastai yra nesunkus kepenų sutrikimų. Apie 10% pasireiškia sunkus kepenų liga, keliantis negalavimas, skausmas pagal teisę šonkaulių, gelta ir šviesai didėja.


Porfirija cutanea tarda - Gydymas

visą šviesai yradidelė problema porfirija cutanea tarda nekomplikuota kepenų liga . Pacientai turėtų apsaugoti savo odą :

Venkite nereikalingų saulės spindulių ir naudoti apsauginius drabužius ir plataus kraštais skrybėlės .

Kiti stiprūs šviesos šaltiniai taip pat gali sukelti simptomus, įskaitant fluorescencinių ir halogeninių šviesos . Apsaugokite savo odą nuo sąlyčio su lempų , veikiančių per chirurginės procedūros.

Nuo saulės poveikio apsaugantys gaminiai gali būti naudinga , ypač formulių , kurių sudėtyje yra cinko oksido ar titano dioksido , kuris atspindi matomą šviesą .

Oralinis beta - karotino (vitamino pirmtakasmaisto natūraliai randama pomidorai ir morkos ) , manoma, padeda sumažinti photosensibilitati kai kuriems žmonėms . Vaikams dozė yra 30 iki 150 mg per dieną ( 1-5 kapsulės 30 mg) suaugusiesiems yra 30 iki 300 mg ( nuo 1 iki 10 kapsulės 30 mg ) .

Cisteinas 500 mg du kartus perdieną sumažina photosensibilitatea

Kolestiraminas mažina jautrumą šviesai ir kepenų protoporfirino turinį .

 

Pacientai taip pat sergate kepenų liga, reikia medicininio gydymo bei visą reikalingą kepenų transplantacija .

Dar daugiau rimta būklė , įgimta eritropoetinais porfirija , dabar išgydomos kamieninių ląstelių transfuzijos , atverti viltį ateičiai , tačiau vis dargalima gydyti porfirija cutanea tarda .