Cistinė fibrozė - nuotraukos

Cistinė fibrozė - yra paplitusi paveldima liga, kuri paveikia visą kūną, sukelia laipsnišką negalią ir dažnai veda prie ankstyvos mirties.

Cistinė fibrozė - Priežastys, požymiai ir simptomai

priežastys

Į CFTR geno defektas sukelia cistinė fibrozė . Šis genas yrabaltymas, kuris kontroliuoja druskos ir vandens ir kūno ląstelių judėjimą . Be žmonių, kurie cistinė fibrozė genas daro baltymą, kuris neveikia teisingai. Tai lemia storas gleivių lipni ir labai sūrus prakaitas.

Tyrimai rodo, kad CFTR baltymai taip pat turi įtakos kūno kitais būdais. Tai gali paaiškinti, kitus simptomus ir komplikacijas cistine fibroze .

Požymiai ir simptomai

Kvėpavimo sistemos simptomai ir požymiai :

Žmonės, sergantys cistine fibroze, stora , lipnių gleivių kaupiasi jų kvėpavimo takais . Šis gleivių kaupimasis , kuri leidžia bakterijoms augti ir sukelti infekciją . Infekcijos, kurios gali užkimšti kvėpavimo takus ir dažnai kosulys skreplių todėl storesnis ( iešmo ) arba gleivių , kuris kartais sângeroas .

Žmonės, sergantys cistine fibroze, yra linkę turėti neįprastą plaučių infekcija, kurią sukėlė bakterijos, nereaguoja į standartinių antibiotikais. Pavyzdžiui , plaučių infekcija , bakterijų, vadinamų gleivingas Pseudomonas datoraate dažniau pasitaiko žmonių, kurie cistine fibroze . Infekcija, kurią sukelia šios bakterijos gali būtiCistinės fibrozės ženklas .

Asmenys, sergantiems cistine fibroze, gali būti dažnai seansų sinusitas . Dažnas seansų bronchito ir pneumonijos pat gali atsirasti. Šios infekcijos gali sukelti ilgalaikį plaučių pažeidimas .

Kai pablogėja cistinė fibrozė gali atsirasti sunkių komplikacijų, tokių kaip pneumotoraksas ir bronchektazinę .

Kai kurie žmonės, kurie cistinė fibrozė taip pat gali kurti nosies polipai , kad gali prireikti operacijos.

Virškinimo sistemos simptomai ir požymiai :

Gleivės vamzdžių ar kanalų kasos sustoja fermentai pasiekti žarnyną sukelia virškinimo problemų .

Be šių fermentų , žarnynas gali ne visiškai sugeria riebalus ir baltymus. Tai gali sukelti viduriavimą daug kvapo ir riebalų išmatos . Žarnų nepraeinamumas gali atsirasti , ypač naujagimiams. Per daug dujos cajul sunkus vidurių užkietėjimas žarnyne gali sukelti skrandžio skausmas ir diskomfortas.

Cistinės fibrozės vaikams būdingas menkas svoris. Šie vaikai negali gauti pakankamai maistinių medžiagų, dėl maisto fermentų trūkumas , kad sugertų riebalų ir baltymų .

Kitos komplikacijos gali atsirasti , pavyzdžiui:

Pankreatitas . Taibūklė, kaikasos uždegimas ir skausmingas.

 

Tiesiosios žarnos iškritimas .

 

Kepenų liga, kurią sukelia uždegimas arba užblokuotas tulžies latakų .

 

Diabetas .

 

Tulžies pūslės akmenligė .

 

Lytinės sistemos požymiai ir simptomai :

Vyrai, kurie yra nevaisingi dėl cistinės fibrozės gimsta be VAS latakas . Tai yra lempos ( kanalų) , kurie lemia spermos iš sėklidžių į varpą.

Moteris , sergantiems cistine fibroze, gali pastoti labai sunku, nes gimdos kaklelio gleivių spyna arba sukelti kitų komplikacijų.

Kiti požymiai, simptomai ir komplikacijos:

Cistinė fibrozė sukelia labai sūrus prakaitas. Kaip rezultatas , jūsų organizmas netenka daug druskos , kai prakaitas . Tai gali sukelti dehidrataciją (būklė, kaiorganizmas negamina pakankamai skysčių ), padidėjęs širdies susitraukimų dažnis , nuovargis , silpnumas , mažas kraujospūdis , insultas , ir retai , mirties .

Cistinė fibrozė taip pat gali sukelti sumažėjęs kaulų tankis. Tai lemia didesnes ir apvalinimo rankų ir kojų pirštai patarimų.

diagnozė

Cistinė fibrozė gali būti diagnozuota atliekant bandymus įvairiais būdais, įskaitant , pavyzdžiui , naujagimio tikrinimo , prakaitas bandymo ar bandymų genetica.Nivelurile iš tripsinogenas gali būti padidintas žmonių, kurie turi vieną mutavusių genų CFTR (vežėjų ) arba , retais atvejais , žmonės su dviem įprastomis kopijų CFTR geno .

Prakaito bandymas atliekamas renkant Pilokarpinas Jontoforeza prakaitas ir ryžto naudojant cheminio chloro koncentracija. Kitos sąlygos , kurios gali būti susijusios su didėjančia elektrolitų koncentraciją , išskyrus cistine fibroze kaip nervinė anoreksija , prasta mityba , hipotirozė , celiakija ir įgimtų medžiagų apykaitos ligų .
Prakaito testas turi būti atliekamas du kartus , kad kelių savaičių atstumą kiekvienam pacientui. Vertybės 40-60 ml neapsiriboja ,bandymas turėtų būti perdarytas .

Kiti tyrimai

Jūsų gydytojas gali rekomenduoti kitus bandymus diagostica cistine fibroze , kaip antai:

Genetiniai tyrimai, siekiant išsiaiškinti , kokio tipo CFTR defektui dėl cistinės fibrozės .

 

Tai neskausmingas testas sukuria rentgeno nuotrauką krūtinės struktūras , pavyzdžiui, širdies ir plaučių. Krūtinės ląstos rentgenograma gali parodyti, ar plaučiai yra uždegimas arba turi randus.

 

Sinus rentgeno spinduliai . Šis testas gali požymių sinusitas, dėl cistinės fibrozės komplikacija .

 

Jų plaučių funkcijos tyrimai . Šie bandymai įvertinti savo plaučius dydį , kiek oro galite kvėpuoti gaisro taip pat greitai, kaip jūs galite kvėpuoti oru ir kaip gerai plaučius deguonimi kraujas .

 

Skreplių kultūros . Atliekant šį bandymą ,gydytojas imsis skreplių ėminys ( iešmo ), kad pamatytumėte , ką bakterijos joje. Jei vadinamas gleivingas Pseudomonas bakterijos , gali turėti daugiau pažangių cistine fibroze , kuris turi agresyvų gydymą.


Cistinė fibrozė - Gydymas

Cistinė fibrozė neturi išgydyti. Tačiau gydymo arba labai pagerėjo per pastaruosius metus. Cistinė fibrozė gydymo tikslai yra:

Prevencijos ir kontrolės plaučių infekcijos

Drenažo, lipnių gleivių plaučiuose

Gydymas ir profilaktika žarnyno stabdymų.

Išlaikyti tinkamą mitybą

Apsauga dehidracija (būklė, kai organizme trūksta pakankamai skysčių)

Priklausomai nuo to, kokio sunkumo būtų liga, pacientas gali būti gydomas namuose ar ligoninėje.