Įgimtos kepenų fibrozė - nuotraukos

Įgimtos kepenų fibrozė - yra paveldima liga, kuri paveikia gebėjimą veikti tiek kepenyse ir inkstuose.

Įgimtos kepenų fibrozė - Priežastys, požymiai ir simptomai

priežastys

Pacientas gimsta su šia įgimta liga ir yra paveldimas kaip recesyvinis autosomalinėje bruožas . Tipiniai kepenų pakitimai padidėję kepenys ( hepatomegaliją ) , padidėjęs spaudimas venų sistema , kuri perneša kraujas iš įvairių organų į kepenis " versija hipertenzija " skaidulų ir jungiamojo audinio, kuris apima ir kepenų ( fibrozė) , dažnai vadinama pažeidimai kepenų , virškinimo trakto kraujavimas yra dažnaianksti ženklas šios ligos. Paveikti asmenys taip pat turi inkstų nepakankamumas , paprastai sukelia policistinių inkstų . Sutrikusi inkstų funkcija susijusi su įgimta kepenų fibroze suaugusieji yra manoma, kad priklauso tai pačiai sutrikimas

Požymiai ir simptomai , diagnostikos

Įgimtos kepenų fibrozė gali atsirasti anksti vaikystėje. Simptomai gali būti pilvo skausmas, inkstų ir blužnies Estin . Komplikacijos hipertenzija gali sukelti kraujavimo iš skrandžio , vėmimas krauju ir kraujo išmatose . Ši sąlyga paprastai diagnozuojama vaikystėje , dėl padidėjusios kepenys ar varikozinių kraujavimo . Kai kuriems žmonėmsdiagnozė nebūtų iki pilnametystės . Diagnozė yra padaryta atliekant :

kepenų ir inkstų ultragarsinis

Kompiuterinė tomografija pilvo

Rentgeno kraujagyslių ( arterijų )

endoskopija aptikti varikozę

kepenų biopsija .

Įgimtos kepenų fibrozė - Gydymas

Įgimta kepenų fibroze, ciroze skiriasi, nes kepenų ląstelės lieka veikti . Nėra specifinio gydymo nuo šios ligos , tačiau žmonėms reikia naujo maršruto kraują iš žarnyno . Ši operacija vadinama " mazgą " ir kuri atliekama siekiant išvengti daugiau snagerari žarnyno . Metalo ar plastiko vamzdis ( stento ) naudojamas sujungti du venas , kad būtų pakeisti kraujo kryptį. Ši procedūra reiškia bentdieną ar dvi ligoninėje.

Kraujavimas stemplės varikozę galima gydyti endoskopijos metu. Taiprocedūra, kuriosilgai lankstus optinio pluošto vamzdis ( endoskopą ) perduodama į stemplę po to, kai buvo sedacija .

Komplikacijos gyvybei pavojingą kraujavimą varikozinių tų ankstyvos diagnostikos yra labai svarbus .. Kai šios procedūros būtų veiksmingos, be jokių komplikacijų ,žmonėms , sergantiems įgimta kepenų fibroze prognozė paprastai yra gera.