Vilsono liga - nuotraukos
Vilsono liga - yra genetinis sutrikimas, kuris apsaugo organizmą nuo atsikratyti papildomų vario.Mažas maisto kiekis pagamintas iš vario privalo išlikti sveikiems, bet per daug vario otravitoar. Į Vilsono ligos vario kepenų, smegenų, akių ir kitų organų. Laikui bėgant, didelis vario kiekis gali sukelti gyvybei pavojingų organų žalą išleidimą.
Vilsono liga - Priežastys, požymiai ir simptomai
priežastys
Vilsono liga sukelia vario kaupimąsi organizme. Paprastai , vario iš dietos filtruojamas kepenyse ir išskiriamas į tulžį , kuri teka į organizmą per virškinimo traktą. Žmonės su Wilson liga negali išleisti vario iš kepenų normalus tarifas , dėl to, kad ATP7B geno mutacijos . Kaivaris talpa kepenų viršijama, varis patenka į kraują ir keliauja į kitus organus , įskaitant smegenų , inkstų ir akių .
Požymiai ir simptomai
Wilson liga pirmą kartą pažeidžia kepenis , centrinę nervų sistemą , arba abu.
Vario kaupimąsi kepenyse , gali sukelti kepenų ligos eigą. Ūminis kepenų nepakankamumas atsiranda , dauguma pacientų plėtoti požymius ir simptomus , kurie pridedami prie lėtine kepenų liga , įskaitant:
patinimas , kepenų arba blužnies
gelta arba pageltusi oda ir akys
skysčių kaupimasis kojose ar pilvo
tendencija lengvai atsiranda mėlynių
nuovargis
Vario kaupimosi centrinę nervų sistemą , gali sukelti neurologiniai simptomai , įskaitant
kalbos sutrikimai , rijimo ar fizinės koordinacijos
drebulys ar nevaldomo judėjimo,
raumenų sustingimas
elgesio pokyčiai
Kiti simptomai ir požymiai, Vilsono liga apima:
anemija
lėčiau kraujo krešėjimą , matuojamas kraujo tyrimas
didelis amino rūgščių , baltymų, šlapimo rūgšties , ir angliavandenių kiekis šlapime
anksti osteoporozė ir artritas
diagnozė
Vilsono liga diagnozuojama per fizinę apžiūrą ir laboratorinius tyrimus.
Per fizinę apžiūrą ,gydytojas atrodys matomų Vilsono liga. Dieninės šviesos su plyšine lempa naudojama ieškoti žiedai Kaiseris - Fleischer akis. Žiedai Kaiseris - Fleischer randama beveik visose su Wilson liga žmonėms požymių smegenų pažeidimo , tačiau dalyvavo tik 50 procentų iš tų, su kepenų pažeidimo požymių vien .
Laboratoriniai tyrimai matuojama vario kiekį kraujyje, šlapime ir kepenų audinio. Dauguma žmonių su Vilsono liga turėsmažesnis nei normalus kraujo vario ir ceruloplazminu atitinkantį lygį nuleisti vario transportinį baltymą kraujotaką.
Vilsono liga gali būti nediagnozuota , nes ji yra reta, ir jos simptomai yra panašūs į kitų ligų.
Vilsono liga - Gydymas
Wilson liga reikalauja gydymo visą likusį gyvenimą , siekiant sumažinti ir kontroliuoti vario kiekį organizme .
Pradinis gydymas apima pašalinti perteklinį vario, vario įsiurbimo mažinimo ir gydymo kepenų arba centrinės nervų sistemos pažeidimų.
Vaistai D- penicilaminu ( Cuprimine ) ir trientinu hidrochloridas ( Syprine ) jungiasi vario ir sudaro tirpius kompleksus tada filtruojamas per inkstus ir išsiskiria per šlapimą . Galima didelė nepageidaujamo poveikio abiejų vaistų yra tai, kad neurologiniai simptomai gali pablogėti - yra įmanoma reabsortia vario centrinė nervų sistema. Maždaug 20 iki 30 procentų pacientų, vartojusių D- penicilaminui pat pradžių patirti kitų reakcijas į vaistus , įskaitant karščiavimą , bėrimą ir kitų poveikių , susijusių su narkotikų inkstai ir kaulų čiulpuose. Atrodonarkotikų atsakas rizika ir negali būti mažesnis trientinu hidrochloridas, kuris turėtų būtipirmasis pasirinkimas simptominiam gydymui visiems pacientams.
Nėščios moterys turėtų vartoti mažesnę dozę, D- penicilaminu arba trientinu hidrochlorido nėštumo metu , siekiant sumažinti apsigimimų riziką. Mažesnė dozė taip pat padės sumažinti lėto gijimo rizika, jei chirurginės procedūros atliekamos gimdymo metu.
Žmonės su Wilson liga turėtų sumažinti maisto vario kiekį. Jie neturėtų valgyti vėžiagyvius ar kepenis , nes šie maisto produktai gali būti didelis vario. Kiti maisto gausu vario , įskaitant grybus , riešutus ir šokolado - reikėtų vengti pradinio gydymo metu , tačiau daugeliu atvejų , gali būti valgomi saikingai palaikomojo gydymo metu . Žmonės su Vilsono liga turėtų būti tikrinami dėl geriamojo vandens kiekį vario nevartokite multivitaminų , kurių sudėtyje yra vario.
Jeisutrikimas nustatomas anksti ir veiksmingai gydomi žmonės, kuriems Wilson liga gali džiaugtis gera sveikata .