Porfyri cutanea tarda - bilder

Porfyri cutanea tarda - bilder

copyright:
wikimedia.org

"Oversatt av Google Oversetter
Vennligst unnskylde feilene til språk"

Porfyri cutanea tarda - er en genetisk lidelse som skyldes mangel på enzymet ferochelazelor. Redusert aktivitet av dette enzymet fører til en opphopning av protoporfyrin i huden tørr, arbeid det fører til hud fotosensitivitet som er skadet av lys.

Et høyt nivå av protoporfyrin sjeldne tilfeller kan forårsake leversykdom.

Porfyri cutanea tarda - årsaker

De første symptomene vanligvis vises i barndommen og presenterer som en brennende ubehag eller smerter i huden etter soleksponering. Det forekommer oftest på toppen av hender og føtter, feta og ører. I de fleste tilfeller synlige hudforandringer er enkle. Berørte huden bli rød og hoven med blemmer. Senere, hennes arr og skorper form, noen ganger fortykket hud, spesielt på kinn, nese, fingre og håndledd.

Personer med porfyri cutanea tarda - indusert leversykdom har vanligvis milde lever abnormaliteter. Rundt 10% utvikler alvorlig leversykdom, som viser et ubehag, smerter under høyre ribben, økende gulsott og fotosensitivitet.

Porfyri cutanea tarda - Behandling

livslang fotosensitivitet er et stort problem for porfyri cutanea tarda ukomplisert leversykdom. Pasienter bør beskytte huden:

Pasienter som også har leversykdom krever spesialisert medisinsk behandling og eventuelt levertransplantasjon.

En annen mer alvorlig tilstand, medfødt erytropoetiske porfyri, er nå helbredes ved transfusjoner av stamceller, åpne opp håp for fremtiden, men det er ingen tilgjengelig behandling for porfyri cutanea tarda.