Schnitzler Syndrome - bilder

zoom copyright: wikimedia.org

"Oversatt av Google Oversetter
Vennligst unnskylde feilene til språk"

Schnitzler Syndrome - er samarbeid med: Hives , Artritt eller artralgi , Fever , Organomegaly , hematologisk abnormiteter.

Schnitzler syndrom er sjelden. Den ble oppkalt etter en fransk hudlege, Dr. Liliane Schnitzler.

Schnitzler Syndrome - årsaker

Case Schnitzler syndrom er ukjent. Endringer i cytokin-nettverket har blitt rapportert. Paraproteinemic IgM anses som lagringsplass fører til dannelse av immunkomplekser og komplementaktivering cascade, ansvarlig for hud manifestasjoner. En annen teori er foreslått ukontrollert aktivering av interleukin 1.

Pasienter med Schnitzler syndrom kan presentere hudleger, hematologists, revmatologenes leger på grunn av mulige symptomer varianter. Diagnosen er ofte forsinket.

Pasienter har kroniske urticarielt utslett, ankende part. Kløe er ikke vanlig, men lesjoner er dårlig pruritigene debut etter 2-3 år med 45% av pasientene. Utslett er vanligvis det første symptomet som er spesielt påvirker stammen og ekstremiteter, og unngå hender og føtter, nakke og hode.
Skjelettsmerter påvirker spesielt hoftebenet og tibia. Femur, ryggrad, armer og kragebein er sjelden involvert. Trøtthet og vekttap forekommer hos noen pasienter.

Schnitzler Syndrome - Behandling

Schnitzler syndrom er vanskelig å behandle. Følgende behandlinger har blitt testet med forskjellige resultater:

• Antihistaminer
• Steroide anti-inflammatoriske
• Hydroksyklorokin
• Colchicine
• Dapsone
• Systemiske steroider, f.eks prednison
• Pamidronat
• Thalidomide
• Pefloxacin
• Lysbehandling
• immundempende medisiner (ciklosporin, metotreksat, cycloposphamide).
• Biologiske midler: tocilizumab og rituximab

Det er støtte for nyere rapporter bruk av anakinra, som er en antagonist interleukin-1.