Porfiria skórna późna - zdjęcia
"Przetłumaczone przez Google Translator
Proszę wybaczyć błędy języka"
Porfiria skórna późna - jest zaburzeniem genetycznym, spowodowane niedoborem enzymu ferochelazelor.
Zmniejszenie aktywności tego enzymu powoduje nagromadzenie protoporfirynę w skórze suchej, praca prowadzi do nadwrażliwości skóry, które są uszkodzone przez światło. Wysoki poziom protoporfirynę rzadko może powodować choroby wątroby.
Porfiria skórna późna - Przyczyny i objawy
Pierwsze objawy pojawiają się zwykle w dzieciństwie i prezentuje jak paląca się ból lub dyskomfort w skórę po opalaniu. Występuje najczęściej w górnej części dłoni i stóp, feta i uszy. W większości przypadków widoczne zmiany skórne są łatwe. Dotknięte skóra może stać się czerwone i spuchnięte z pęcherzami. Później jej blizny i formy strupki, czasem pogrubiała skóra, zwłaszcza na policzkach, nosie, palców i nadgarstka.
Ludzie z porfiria skórna późna - choroby wątroby wywołane zwykle łagodne zaburzenia wątroby. Około 10% do ciężkiej choroby wątroby, pokazując złe samopoczucie, ból pod prawym żebrem, zwiększając żółtaczka i światło.
Porfiria skórna późna - Leczenie
photosensibilitatea kształcenia ustawicznego stanowi poważny problem dla porfiria skórna późna choroby nieskomplikowany wątroby. Pacjenci powinni chronić skórę:
- Unikać niepotrzebnego wystawiania na działanie promieni słonecznych i używanie odzieży ochronnej i szerokim rondem kapelusze.
- Inne silne źródła światła mogą również powodować objawy, takie jak świetlówki i lampy halogenowe. Chronić skórę przed kontaktem z pracy lampy podczas zabiegu chirurgicznego.
- Produkty ochrony przeciwsłonecznej mogą być pomocne, szczególnie w preparatach zawierających tlenek cynku lub dwutlenek tytanu, który odzwierciedla światła widzialnego.
- beta ustne - karoten (prekursor witaminy A w diecie naturalnie występujących w pomidory i marchew) jest myśl, aby zmniejszyć photosensibilitati u niektórych osób. Dawka dla dzieci wynosi od 30 do 150 mg dziennie (1-5 kapsułki 30 mg) dla dorosłych wynosi od 30 do 300 mg (1 do 10 kapsułek po 30 mg).
- Cysteina 500 mg dwa razy dziennie zmniejsza photosensibilitatea
- Cholestyramina zmniejsza światło i wątroby treści protoporfirynę.
Pacjenci, którzy mają również choroby wątroby wymaga specjalistycznej opieki medycznej i ewentualnie przeszczep wątroby.
Innym, bardziej poważna choroba, wrodzona porfiria erytropoetyczna, jest obecnie uleczalne poprzez transfuzję komórek macierzystych, otwarcie nadzieję na przyszłość, ale nie jest dostępny dla leczenia skórna późna porfirii.