Doenca de Wilson - fotos

Doenca de Wilson - fotos

copyright:
wikimedia.org

 


Doenca de Wilson - É uma doença genética que impede o organismo de se livrar de cobre extra.

Uma pequena quantidade de cobre a partir de alimentos é necessária para se manter saudável, mas o cobre é muito otravitoar. Na doença de Wilson, o cobre se acumula no fígado, cérebro, olhos e outros órgãos. Ao longo do tempo, altos níveis de cobre pode causar dano aos órgãos de colocar vidas em perigo.

Doenca de Wilson - Causas, sinais e sintomas

Causas

A doença de Wilson é causada por um acúmulo de cobre no organismo. Normalmente, cobre dietético é filtrado pelo fígado e liberada na bílis, que corre para o corpo através do trato gastrointestinal. Pessoas com doença de Wilson não pode estar isento de cobre no fígado, à taxa normal, devido a uma mutação ATP7B gene. Se a capacidade de armazenamento de cobre no fígado é excedida cobre é liberado no sangue e viaja a outros órgãos, incluindo o cérebro, rins e olhos.

Os sinais e sintomas

A doença de Wilson primeiro ataca o fígado, sistema nervoso central, ou ambos.

Um acúmulo de cobre no fígado pode provocar doença hepática em andamento. Raramente, ocorre insuficiência hepática aguda, a maioria dos pacientes desenvolvem sinais e sintomas que acompanham a doença crônica do fígado, incluindo:

Um acúmulo de cobre no sistema nervoso central pode levar a sintomas neurológicos, incluindo

Outros sinais e sintomas da doença de Wilson incluem:

Diagnóstico

A doença de Wilson é diagnosticada através de exame físico e exames laboratoriais.

Durante o exame físico, um médico irá procurar sinais de doença de Wilson. Uma luz especial a uma lâmpada de fenda é usada para pesquisar para os anéis de Kayser - olhos Fleischer. Anéis de Kayser - Fleischer estão presentes em quase todas as pessoas com doença de Wilson, sinais de dano cerebral, mas estão presentes em apenas 50 por cento daqueles com sinais de danos hepáticos sozinho.

Laboratório de testes mediram a quantidade de cobre no sangue, urina e tecido hepático. A maioria das pessoas com doença de Wilson terá um nível inferior ao normal de cobre no sangue e um nível correspondente baixa de ceruloplasmina, uma proteína que transporta o cobre para a corrente sanguínea.

A doença de Wilson pode ser diagnosticada, porque é raro e seus sintomas são semelhantes aos de outras doenças.

Doenca de Wilson - Tratamentos

A doença de Wilson exige tratamento vitalício para reduzir e controlar a quantidade de cobre no organismo.

O tratamento inicial inclui a remoção do excesso de cobre, uma redução do consumo de cobre e tratamento de doenças hepáticas ou danos no sistema nervoso central.

Drogas D-penicilamina (Cuprimine) e cloridrato de trientina (Syprine) liga de cobre e complexas formas solúveis em seguida, é filtrada pelos rins e é excretada na urina. Potencialmente graves efeitos adversos das drogas é que os sintomas neurológicos pode ser pior - é possível por reabsortia de cobre do sistema nervoso central. Aproximadamente 20-30 por cento dos pacientes que tomam o D-penicilamina, também experimentar outras reações às drogas, inicialmente, como febre, erupção cutânea e outros efeitos da droga no rim e medula óssea. Risco de reação a drogas e parece ser menos de cloridrato de trientina, que deve ser a primeira escolha para o tratamento de todos os pacientes sintomáticos.

As mulheres grávidas devem tomar uma dose mais baixa de d-penicilamina ou cloridrato trientina durante a gravidez para reduzir o risco de defeitos congênitos. Uma dose mais baixa vai ajudar também a reduzir o risco de cura mais lento quando os procedimentos cirúrgicos são realizados durante o parto.

Pessoas com doença de Wilson de cobre para reduzir a ingestão de alimentos. Eles não devem comer marisco ou de fígado, porque esses alimentos podem conter altos níveis de cobre. Outros alimentos ricos em cobre, incluindo fungos, nozes e chocolate - deve ser evitada durante o tratamento inicial, mas na maioria dos casos, pode ser consumido com moderação durante a terapia de manutenção. Pessoas com doença de Wilson deve ser verificado para beber água e teor de cobre não devem tomar multivitaminas contendo cobre.

Se a doença for detectada o tratamento precoce e eficaz, as pessoas com doença de Wilson pode gozar de boa saúde.