Sindrome de Schnitzler - fotos

 


Sindrome de Schnitzler - É a associação com: Urticária , Artrite ou artralgia , Febre , Organomegalia ,anormalidades hematológicas. síndrome de Schnitzler é raro. Foi nomeado após um dermatologista francês, o Dr. Liliane Schnitzler.


Sindrome de Schnitzler - Causas, sinais e sintomas

Caso de Síndrome de Schnitzler é desconhecida. Alterações na rede de citocinas têm sido relatados. Paraproteinemic IgM é considerado que o armazenamento leva à formação de complexos imunes e complemento cascata de ativação, responsável por manifestações cutâneas. Outra teoria proposta é a ativação descontrolada da interleucina 1.

Pacientes com síndrome de Schnitzler pode apresentar para os dermatologistas, hematologistas, médicos reumatologistas, porque de variedades possíveis sintomas. O diagnóstico é atrasado frequentemente.

Os pacientes têm erupções urticariformes crónica, recorrente. Prurido não é comum, mas as lesões são mal estréia pruritigene depois de 2-3 anos, 45% dos pacientes. Erupção cutânea é geralmente o primeiro sintoma de que está afetando especialmente o tronco e extremidades, e evitando as mãos e pés, pescoço e cabeça.
A dor óssea afeta principalmente o osso do quadril e da tíbia. Fêmur, coluna, braços e clavícula raramente estão envolvidos. Fadiga e perda de peso ocorre em alguns pacientes.

Sindrome de Schnitzler - Tratamentos

síndrome de Schnitzler é difícil de tratar. Os seguintes tratamentos foram testados com sucesso, com resultados diferentes:

Há mais recentes relatórios de apoio à utilização de anakinra, que é um antagonista de interleucina-1.