Порфирия поздней кожной - фотографии

 
Порфирия поздней кожной - фотографии

copyright:
wikimedia.org

   

Порфирия поздней кожной - это генетическое нарушение, которое связано с дефицитом фермента ferochelazelor. Снижение активности этого фермента приводит к накоплению протопорфирина в кожу сухой, работа приводит к коже фоточувствительности, что повреждения светом. Высокий уровень протопорфирина может редко вызывать заболевания печени.

Порфирия поздней кожной - признаки и симптомы

Первые симптомы обычно появляются в детстве и представляет, как бы горящий дискомфорт или боль в кожу после пребывания на солнце. Это происходит чаще всего в верхней части рук и ног, Фета и уши. В большинстве случаев видимые изменения кожи легко. Пораженные участки кожи может стать красным и опухшим с пузырями. Позже, ее шрамы и струпья форме, иногда утолщенной кожи, особенно на щеки, нос, пальцы и запястья.

Люди с поздней кожной порфирии - болезни печени, как правило, мягкая нарушения печени. Около 10% развивается тяжелое заболевание печени, показаны недомогание, боли в правом ребра, увеличивая желтуха и светочувствительности.

Порфирия поздней кожной - лечение

photosensibilitatea непрерывного образования, является серьезной проблемой для поздней кожной порфирии неосложненной болезни печени. Пациенты должны защитить их кожу:

Пациенты, которые также имеют болезни печени требует специализированной медицинской помощи и, возможно, пересадка печени.

Другое, более серьезное заболевание, врожденная эритропоэтин порфирия, сейчас лечится от переливания стволовых клеток, открывая надежду на будущее, но нет доступных для лечения поздней кожной порфирии.