La fibrosis quistica - imagenes

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La fibrosis quistica - Es una enfermedad hereditaria común que afecta a todo el cuerpo, causando discapacidad progresiva y con frecuencia conduce a una muerte temprana.

La fibrosis quistica - Causas, los signos y síntomas

Causas

Un defecto en el gen CFTR causa la fibrosis quística. Este gen es una proteína que controla el movimiento de la sal y el agua dentro y fuera de las células del cuerpo. Las personas que tienen fibrosis quística, el gen produce una proteína que no funciona correctamente. Esto hace que un moco espeso y pegajoso y muy sudor salado.

La investigación sugiere que la proteína CFTR también afecta al cuerpo de otras maneras. Esto podría explicar otros síntomas y complicaciones de la fibrosis quística.

Los signos y síntomas

Los síntomas respiratorios y señales:

Las personas que tienen fibrosis quística tienen una mucosidad espesa y pegajosa que se acumula en sus vías respiratorias. Esta acumulación de moco facilita el crecimiento de bacterias y causar infección. Las infecciones que pueden bloquear las vías respiratorias y producen tos comunes que conducen a esputo espeso (esputo) y el moco, que a veces se sângeroas.

Las personas que tienen fibrosis quística tienden a tener una infección pulmonar poco común causada por gérmenes que no responden a los antibióticos estándar. Por ejemplo, las infecciones pulmonares, datoraate llamada mucosa bacterias Pseudomonas son más comunes en personas con fibrosis quística. Una infección causada por esta bacteria puede ser un signo de fibrosis quística.

Las personas que tienen fibrosis quística pueden tener episodios de la sinusitis con frecuencia. Depresión frecuentes bronquitis y neumonía También puede ocurrir. Estas infecciones pueden causar daño pulmonar a largo plazo.

Cuando empeora la fibrosis quística, pueden desarrollar complicaciones graves, como Neumotórax O bronquiectasias .

Algunas personas que tienen fibrosis quística también pueden desarrollar pólipos nasales que pueden requerir cirugía.

Los signos y síntomas del aparato digestivo:

Mucosidad en los tubos o tuberías de las enzimas pancreáticas llegar a los intestinos se detuvo causando problemas en el sistema digestivo.

Sin estas enzimas, el intestino no puede absorber las grasas y las proteínas en su totalidad. Esto puede causar diarrea heces grandes, de olor fétido y grasiento. Obstrucción intestinal también puede ocurrir, especialmente en los recién nacidos. Demasiado gas en un Cajul el estreñimiento en el intestino puede causar dolor de estómago intenso y malestar.

Una característica de la fibrosis quística en los niños es pobre ganancia de peso. Estos niños no pueden obtener suficientes nutrientes debido a la falta de enzimas alimentarias para ayudar a absorber las grasas y las proteínas.

Otras complicaciones pueden ocurrir, tales como:

Reproductiva sistema de signos y síntomas:

Los hombres que tienen fibrosis quística son infértiles debido a que nacen sin canales deferentes. Se trata de los tubos (conductos) que transportan los espermatozoides desde los testículos al pene.

Una mujer con fibrosis quística puede quedar embarazada muy difícil por el bloqueo en el moco del cuello uterino y dar lugar a más complicaciones.

Otros signos, síntomas y complicaciones:

La fibrosis quística provoca sudor muy salado. Como resultado, el cuerpo pierde grandes cantidades de sal al sudar. Esto puede causar la deshidratación (una condición donde el cuerpo tiene suficientes líquidos), aumento del ritmo cardíaco, fatiga, debilidad, hipotensión arterial, accidente cerebrovascular y raramente la muerte.

La fibrosis quística también puede causar una baja densidad ósea. Esto está conduciendo a la ampliación y el redondeo de las puntas de los dedos y las manos los dedos del pie.


Diagnóstico

La fibrosis quística puede diagnosticarse mediante pruebas de varias formas, incluyendo aquellos que, como evaluación del recién nacido, la prueba del sudor o la prueba de tripsinógeno genetica.Nivelurile puede aumentar en las personas que tienen una copia mutante CFTR genes (portadores) o, en casos raros, las personas con dos copias normales del gen CFTR .

prueba de sudor se realiza mediante la recopilación de sudor con iontoforesis de pilocarpina y la determinación química de la concentración de cloro. Entre otras condiciones que pueden estar asociados con mayor concentración de electrolitos, excepto para la fibrosis quística debe ser: anorexia nerviosa, La malnutrición, el hipotiroidismo, la enfermedad celíaca y las enfermedades metabólicas congénitas.
prueba del sudor es necesario para hacer dos veces un par de semanas en cada paciente. Los valores de 40-60 ml se limta, la prueba debe ser hecho de nuevo.

Otras pruebas

médico puede recomendar otras pruebas para diagostica fibrosis quística, tales como:

La fibrosis quistica - Tratamiento

La fibrosis quística no tiene cura. Sin embargo, los tratamientos o mejorado dramáticamente en los últimos años. Tratamiento de la fibrosis quística objetivos son:

Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, los pacientes pueden ser tratados en casa o en el hospital.