Porfiria cutanea tarda - imagenes

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Porfiria cutanea tarda - Es un trastorno genético que se debe a una deficiencia de la enzima ferochelazelor. reducción de la actividad de esta enzima causa una acumulación de protoporfirina en la piel seca, el trabajo que lleva a la fotosensibilidad de la piel que está dañada por la luz. Un alto nivel de protoporfirina rara vez puede causar enfermedad hepática.


Porfiria cutanea tarda - Causas, los signos y síntomas

Los primeros síntomas suelen aparecer en la infancia y se presenta como una molestia de ardor o dolor en la piel después de exposición al sol. Ocurre más a menudo en la parte superior de las manos y los pies, queso feta y las orejas. En la mayoría de los casos los cambios visibles piel son fáciles. La piel afectada puede llegar a ser roja e hinchada con ampollas. Más tarde, sus cicatrices y forman costras, a veces engrosado la piel, especialmente en las mejillas, nariz, dedos y muñeca.

Las personas con porfiria cutánea tardía - enfermedad del hígado inducida por lo general tienen anomalías leves del hígado. Aproximadamente el 10% desarrolla enfermedad hepática grave, que demuestra un malestar general, dolor en las costillas derechas, el aumento de la ictericia y fotosensibilidad.

Porfiria cutanea tarda - Tratamiento

el aprendizaje permanente photosensibilitatea es un problema importante para la porfiria cutánea tarda la enfermedad hepática no complicada. Los pacientes deben proteger su piel:

Los pacientes que tienen enfermedad hepática requiere tratamiento médico especializado y, posiblemente, trasplante de hígado.

Otra condición más seria, la porfiria eritropoyética congénita, es ahora curables mediante transfusiones de células madre, la apertura a la esperanza para el futuro, pero no hay tratamiento disponible para la porfiria cutánea tardía.