Porfyri cutanea tarda - bilder

Porfyri cutanea tarda - bilder

copyright:
wikimedia.org

"Översatt av Google Translator
Ursäkta misstag språket"

Porfyri cutanea tarda - är en genetisk sjukdom som beror på en brist av enzymet ferochelazelor. Minskad aktivitet av detta enzym leder till en ansamling av protoporfyrin i huden torr, fungerar det leder till hud fotosensitivitet som är skadade av ljus. En hög protoporfyrin kan i sällsynta fall orsaka leversjukdom.

Porfyri cutanea tarda - orsaker

De första debuterar vanligen i barndomen och presenterar som en brännande smärta eller obehag i huden efter solexponering. Den förekommer oftast på toppen av händer och fötter, fetaost och öron. I de flesta fall synliga hudförändringar är enkla. Påverkas huden kan bli röd och svullen med blåsor. Senare, hennes ärr och sårskorpor form, ibland förtjockad hud, speciellt på kinderna, näsa, fingrar och handled.

Personer med porfyri cutanea tarda - inducerad leversjukdom har vanligen lindriga lever avvikelser. Cirka 10% utvecklar allvarlig leversjukdom, visar en sjukdomskänsla, smärta under höger revben, ökad gulsot och ljuskänslighet.

Porfyri cutanea tarda - Behandling

livslångt ljuskänslighet är ett stort problem för porfyri cutanea tarda okomplicerad leversjukdom. Patienter bör skydda sin hud:

Patienter som även har en leversjukdom kräver specialiserad sjukvård och eventuellt levertransplantation.

Ett annat mer allvarligt tillstånd, medfödda erytropoetisk porfyri, är nu botas genom transfusioner av stamceller, vilket öppnar upp hoppet för framtiden, men det finns ingen tillgänglig behandling för porfyri cutanea tarda.