Schnitzler sendromu - resimleri
Schnitzler sendromu - ile dernek: Kurdeşen , Artrit veya artralji , Ateş , Organomegali , hematolojik anormallikler. Schnitzler sendromu nadirdir. Bir Fransız dermatolog Dr Liliane Schnitzler sonra oldu.
Schnitzler sendromu - belirti ve bulguları
Durumda Schnitzler sendromu bilinmemektedir. sitokin ağ değişiklikler. Paraproteinemic IgM depolama immün komplekslerin oluşumuna neden olduğu ve aktivasyon çağlayan, deri bulguları sorumlu tamamlayıcı olarak kabul edilir bildirilmiştir. Başka bir teklif teori interlökin 1 kontrolsüz aktivasyonu.
Schnitzler sendromlu hastalarda dermatologlara sunabilir, hematologlar, olası belirtileri çeşitleri nedeniyle romatolog doktorlar. Tanı genellikle gecikir.
Hastalar, temyize giden kronik ürtikeryal döküntüler var. Kaşıntı sık değil ama lezyonların kötü hastaların% 45 de 2-3 yıl sonra ilk pruritigene vardır. Döküntü genellikle, özellikle gövde ve ekstremitelerde etkileyen ve ellerde ve ayaklarda, boyun ve baş kaçınarak ilk belirtisidir.
Kemik ağrıları, özellikle kalça kemiği ve tibia etkiler. Femur, omurga, kol ve yaka kemik nadiren yer alırlar. Yorgunluk ve kilo kaybı bazı hastalarda ortaya çıkar.
Schnitzler sendromu - Tedavi
Schnitzler sendromu tedavi etmek zordur. Aşağıdaki tedavileri başarıyla farklı sonuçlar ile test edilmiştir:
- Antihistaminikler
- Steroid antienflamatuar
- Hidroksiklorokin
- Kolşisin
- Dapson
- Sistemik steroidler, prednizon gibi
- Pamidronat
- Uyuşturucu bir ilaç
- Pefloxacin
- Fototerapi
- immünsupresif ilaçlar (siklosporin, metotreksat, cycloposphamide).
- Biyolojik ajanlar: tocilizumab ve rituksimab
Daha yeni raporlar antagonisti interlökin-1 anakinra kullanımı, destek vardır.